Angiomatose óssea difusa: relato de uma caso e revisão da literatura / Diffuse angiomatosis of bone: a case report and review of the literature

RESUMO

Relatamos o caso de uma menina com história de fraqueza muscular progressiva e artrite, cuja investigação demonstrou lesões líticas ósseas e diagnóstico de angiomatose óssea difusa. A angiomatose é uma malformação vascular rara, que pode acometer a pele, o tecido subcutâneo, os músculos, os ossos, entre outros. Apresenta cursos clínicos variáveis e diretamente relacionados aos órgãos e sistemas acometidos. Quando as lesões líticas ocorrem exclusivamente nos ossos, as manifestações clínicas mais freqüentes são dores e edema das áreas afetadas e fraturas patológicas. As alterações radiológicas são freqüentemente características e indicam o diagnóstico. O tratamento com radioterapia e/ou quimioterapia é pouco eficaz. A angiomatose óssea difusa tem progressão lenta, eventualmente acompanhada de esclerose dos cistos ósseos.