[Pectus excavatum y carinatum en el síndrome de Marfan y síndromes similares: prevalencia e impacto clínico pulmonar y cardiovascular].
Gac Med Mex
; 154(Supp 2): S67-S78, 2018.
Article
en Es
| MEDLINE
| ID: mdl-30532108
RESUMEN
INTRODUCCIÓN: El pectus excavatum (PE) y el pectus carinatum (PC) son frecuentes en el síndrome de Marfan (SM) y en síndromes similares (SS). Los pacientes pueden evolucionar sin síntomas. En algunos hay depresión, trastornos de adaptación social, síntomas pulmonares y cardiovasculares, en los cuales hay controversia de su relación con el daño estructural del tórax. OBJETIVO: Evaluar la prevalencia del tipo de deformidad torácica en pacientes con SM y SS en una cohorte histórica y analizar el impacto clínico, pulmonar y cardiovascular. MÉTODO: Estudio prospectivo. Se incluyeron sujetos con criterios de Ghent y características específicas de cada síndrome, con expediente completo, ecocardiograma o resonancia magnética y tomografía computada, y pruebas de función respiratoria. RESULTADOS: De un total de 338 pacientes con SM y SS, se detectaron 112 casos con deformidad torácica. Prevalencia de PE y PC en SM: 13.6 y 12.4; fue menor en SS. Hay compresión y desplazamiento de pulmón y cavidades cardiacas derechas por PE. Hay correlación entre el Índice de Haller y la presión sistólica de la arteria pulmonar incrementada es de 44 (p = 0.009). CONCLUSIONES: La prevalencia de PE y PC en el SM y SS es alta, lo cual impacta en la función pulmonar y cardiovascular, en esas condiciones se requiere del manejo correctivo de la deformidad torácica y el objetivo no es estético.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Pectus Carinatum
/
Tórax en Embudo
/
Síndrome de Marfan
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
/
Observational_studies
/
Prevalence_studies
/
Risk_factors_studies
/
Screening_studies
Límite:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
/
Middle aged
Idioma:
Es
Revista:
Gac Med Mex
Año:
2018
Tipo del documento:
Article
Pais de publicación:
México