[Vulpian-Bernhardt syndrome. Its frequency and clinical and electrophysiological features in a tertiary care centre in Mexico]. / Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México.
Rev Neurol
; 72(3): 85-91, 2021 Feb 01.
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| MEDLINE
| ID: mdl-33506486
RESUMEN
TITLE: Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México.Introducción. El síndrome de Vulpian-Bernhardt (SVB) es un fenotipo clínico atípico e infrecuente de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que condiciona un importante retraso diagnóstico, por lo que reconocer sus características clínicas y electrofisiológicas tiene relevancia. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo y transversal. Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de ELA en el período de enero de 2017 a diciembre de 2019. Se incluyeron los que cumplían criterios para SVB para describir su frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas. Resultados. Veinte pacientes (15,8%) cumplieron los criterios para el SVB; el 55% eran mujeres; la edad de inicio de los síntomas era de 46,6 ± 12,9 años; presentaba tabaquismo el 40%; la mediana de retraso del diagnóstico fue de 24 (12-96) meses; la mediana en afectarse un segundo segmento corporal fue de 24 (12-132) meses, que fue el lumbosacro en el 65%; el promedio en la escala Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale fue de 27 ± 7 puntos; el 45% cumplía los criterios de El Escorial para ELA definida en el momento del diagnóstico y el 58,8%, los de Awaji. Se contó con 19 estudios de neuroconducción y 17 electromiogramas, y se encontró una razón abductor digiti minimi-abductor pollicis brevis (APB/ADM) menos de 0,6 en el 63% (mano dividida). Conclusiones. Existe un retraso importante en el diagnóstico de enfermedades de la motoneurona en general y de SVB en particular. Calcular la razón APB/ADM y aplicar los criterios de Awaji en el estudio de electrofisiología puede ser de gran ayuda para aumentar la certeza diagnóstica en esta entidad clínica.
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Esclerosis Amiotrófica Lateral
Tipo de estudio:
Observational_studies
/
Prevalence_studies
/
Risk_factors_studies
Límite:
Adult
/
Female
/
Humans
/
Male
/
Middle aged
País/Región como asunto:
Mexico
Idioma:
Es
Revista:
Rev Neurol
Año:
2021
Tipo del documento:
Article
Pais de publicación:
España