Podocyte Infolding Glomerulopathy, First Case Report From North America.

FONDEMENT: La glomérulonéphrite due à l'involution des podocytes (GIP) est une affection nouvellement décrite; seuls 37 cas ont été signalés jusqu'à présent dans le monde. La pathogenèse et l'évolution de cette maladie rare sont donc encore nébuleuses. Ce rapport de cas ajoute au savoir collectif sur sa progression clinique et histologique. PRÉSENTATION DU CAS: Une Malaisienne de 52 ans sans antécédents médicaux connus qui, sur une période d'un an, a développé un œdème s'étant aggravé progressivement et présenté d'autres résultats concordant avec un syndrome néphrotique. DIAGNOSTIC: Contrairement à la plupart des patients ayant reçu un diagnostic de GIP, cette patiente ne présentait aucune maladie auto-immune concomitante. Un résultat positif pour les anticorps anti-HBc et un compte supérieur à 1 000 pour les anticorps de surface contre l'hépatite B suggéraient une infection antérieure par l'hépatite B avec immunité. Une biopsie rénale avait montré un résultat compatible avec une GIP. Une deuxième biopsie rénale effectuée deux ans plus tard a également montré des résultats caractéristiques d'une GIP et une aggravation de l'épanchement des podocytes, mais aucun changement d'intervalle en terme de chronicité. INTERVENTIONS: La patiente a été traitée par maîtrise de la tension artérielle et blocage du SRAA avec irbésartan et spironolactone. Elle a également reçu une dose de 1 mg/kg de prednisone pendant deux mois, qui a par la suite été progressivement réduite. Le traitement à la prednisone s'est étalé sur un total de sept mois. RÉSULTATS: La patiente a répondu partiellement au traitement à la prednisone. Mais depuis l'arrêt des stéroïdes, une aggravation de la protéinurie et une altération de la fonction rénale progressives ont été observées. ENSEIGNEMENTS TIRÉS: La GIP affecte principalement des patients originaires de l'Asie de l'Est. Cette maladie se présente sous la forme d'une protéinurie et elle est souvent associée à une maladie auto-immune, bien qu'elle puisse aussi être idiopathique. À la biopsie rénale, la GIP se caractérise par un repli ou une protrusion du cytoplasme des podocytes dans la membrane basale glomérulaire, de même que par des microsphérules ou des microtubules cytoplasmiques intramembranaires. Une néphropathie membranaire atypique doit être exclue avant de poser le diagnostic. Contrairement à la néphropathie membranaire, la GIP répond généralement, au moins partiellement, aux stéroïdes en monothérapie. À notre connaissance, il s'agit du premier cas signalé de GIP en Amérique du Nord. Il s'agit en outre du premier cas de GIP avec biopsie répétée montrant une aggravation de la maladie pendant l'intervalle plutôt qu'une résolution ou une transformation de la maladie en un diagnostic différent.