Blistering and aggressive paniculite cutaneous T-cell lymphoma.

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea (LCCTP) se caracteriza por la presencia de linfocitos T atípicos que expresan el receptor de células T α/ß en el tejido celular subcutáneo. Aunque generalmente es indolente, algunos casos presentan un curso agresivo. Es mayormente una enfermedad de la mediana edad, rara vez afecta a los niños. CASO CLÍNICO: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 12 años de edad, previamente sano que presentó una dermatosis diseminada a los cuatro segmentos constituida por vesículas, ampollas, placas eritematocostrosas y hematonecróticas, además de atróficas, asociadas con edema. La biopsia confirmó linfoma cutáneo de células T paniculítico con extensa necrosis epidérmica. CONCLUSIONES: Reportamos el caso de un LCCTP en un paciente pediátrico. Aunque es raro en este grupo de edad, se debe considerar en los niños que presentan cuadros similares y que no responden a tratamiento. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y se confirma por histología. Se discuten los desafíos en su manejo y cómo el diagnóstico oportuno influye en la sobrevida del paciente.