Síncope por tumor cardíaco: angioleiomiomatose intravenosa. Acompanhamento de 4 anos após ressecção. Relato de caso / Heart tumor syncope: intravenous angioleiomyomatosis. 4-year follow-up after resection. Case report

RESUMO

INTRODUÇÃO: A angioleiomiomatose intravenosa é uma neoplasia uterina benigna que consiste na proliferação de células do músculo liso no plexo venoso uterino, com invasão da drenagem venosa extra-uterina. Há somente 150 relatos da doença. Sua apresentação clínica depende da extensão do tumor, variando de assintomática a morte súbita. RELATO DE CASO N.S.C, sexo feminino, 52 anos, com passado de histerectomia total devido a miomatose uterina. Apresentou quadro de síncope ao esforço aos 45 anos. Ecocardiograma transtorácico (ECOTT) realizado para investigação da síncope, evidenciou massa lobulada e móvel no interior da veia cava inferior (VCI) e das câmaras direitas, com protrusão através da valva tricúspide atingindo a via de saída do ventrículo direito (VD). À tomografia computadorizada (TC) foi visualizada neoplasia vascular associada a trombo com extensão desde veia ilíaca interna direita passando pela VCI até VD. A paciente evoluiu com quadro de plaquetopenia associada, sendo diagnosticada coagulopatia intravascular disseminada (CIVD) crônica. Foi proposta tentativa de embolização da artéria ilíaca distal sem sucesso. Após 4 anos de seguimento evoluiu com piora clínica com pré-síncope de repetição e ECOTT evidenciando crescimento da massa de 32mm em um ano. Ressonância (RNM) cardíaca mostrou massa se estendendo de VCI para câmaras cardíacas direitas com características de trombo. Realizada ressecção da massa intracardíaca em 23/01/15 sem intercorrências. O anatomopatológico confirmou diagnóstico de angioleiomiomatose intravenosa. Vem em acompanhamento ambulatorial desde então, assintomática, com nova TC sem evidência de recidiva de acometimento cardíaco. DISCUSSÃO A etiologia da Angioleiomiomatose Intravenosa é incerta. Duas hipóteses são aceitas. A primeira, de que o tumor cresce de células musculares lisas da parede venosa. E a segunda, de que ocorre invasão vascular por contiguidade de um crescimento inicial uterino. Caucasianas pré-menopausa de meia idade são as preferencialmente afetadas. Apesar de suas características benignas, a cirurgia radical é o melhor tratamento. O acometimento pode estender-se pela veia cava inferior, câmaras cardíacas direitas e artéria pulmonar, produzindo bloqueio cardíaco e desfechos fatais relacionados a tromboses venosas e pulmonares. CONCLUSÃO: Angioleimionatose intravenosa deve ser considerada no diagnóstico diferencial de massas intracardíacas com invasão de veia cava inferior. A ressecção cirúrgica possibilita resolução dos sintomas, diagnóstico histológico da lesão e impediu crescimento subsequente da massa. (AU)