Congenital acinar dysplasia: a lethal entity
Autops. Case Rep
; 9(4): e2019119, Oct.-Dec. 2019. ilus
Artigo
em Inglês
| LILACS
| ID: biblio-1024159
Biblioteca responsável:
BR26.7
ABSTRACT
Congenital acinar dysplasia is a lethal, developmental lung malformation resulting in neonatal respiratory insufficiency. This entity is characterized by pulmonary hypoplasia and arrest in the pseudoglandular stage of development, resulting in the absence of functional gas exchange. The etiology is unknown, but a relationship with the disruption of the TBX4-FGF10 pathway has been described. There are no definitive antenatal diagnostic tests. It is a diagnosis of exclusion from other diffuse embryologic lung abnormalities with identical clinical presentations that are, however, histopathologically distinct.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Insuficiência Respiratória
/
Pulmão
/
Pneumopatias
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Recém-Nascido
Idioma:
Inglês
Revista:
Autops. Case Rep
Assunto da revista:
Anatomia
/
Patologia Cl¡nica
/
Patologia Legal
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Estados Unidos
Instituição/País de afiliação:
Florida International University/US
/
Mount Sinai Medical Cente/US