Orofacial findings and dental care management in a patient with Robinow Syndrome
Rev. Cient. CRO-RJ (Online)
; 4(2): 60-66, May-Aug. 2019.
Artigo
em Inglês
| LILACS, BBO - Odontologia
| ID: biblio-1024938
Biblioteca responsável:
BR1356.1
ABSTRACT
Introduction:
Robinow syndrome is a rare genetic disorder of skeletal development. It is characterized by short stature, facial dysmorphisms and orodental anomalies, underdeveloped genitalia, mesomelic brachymelia. Case Report A 6 year old girl with Robinow Syndrome was referred in the Center for Formation of Human Resources Specialized in Dental Care to Special Needs Patients (Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil) for evaluation. Medical history investigation and clinicalexamination were observed in short stature, facial dimorphism and hypoplastic genitalia. Orofacial findings showed retrognathism, a mid-line hemangioma approximately 1 cm wide with upturned borders, bifid tongue, ankyloglossia, general gingival hypertrophy, deep bite and mild tooth crowding. Cardiac abnormality and neuromotor developmental delay consisted of systemic manifestations present which demanded individualized dental care. The dental treatment consisted of preventive and restoratives procedures to adequate the oral health condition of the patient and orthodontic treatmentwas planned. The patient has been in follow-up for six years.Conclusion:
Orofacial anomalies andother alterations found in the present case contributed to complement the orofacial findings described in the literature and to assist in diagnosis of the syndrome. In this case, amultiprofessional team and integral treatment were essential to rescue oral health and improvelife quality of the patient.RESUMO
Introdução:
A síndrome de Robinow é uma doença genética rara caracterizada por baixa estatura, dismorfismos faciais e anomalias orodentais, genitália subdesenvolvida e falhas no desenvolvimento esquelético. Relato de Caso Uma paciente de 6 anos com Síndrome de Robinow foi encaminhada ao Centro de Formação de Recursos Humanos Especializado no Atendimento Odontológicode Pacientes com Necessidades Especiais (Ribeirão Preto, São Paulo, Brasil). Na investigação da história médica e ao exame clínico foram observados baixa estatura, dismorfismo facial e genitália hipoplásica. Os achados orofaciais mostraram retrognatismo, hemangioma de linha média de aproximadamente 1 cm de largura com bordas voltadas para cima, língua bífida, anquiloglossia, hipertrofia gengival geral, mordida profunda e apinhamento dentário leve. A anormalidade cardíaca e o atraso no desenvolvimento neuromotor demandaram cuidados individualizados. O tratamento odontológico consistiu em procedimentos preventivos e restauradores para adequar a condição de saúde bucal da paciente. Além disso, foi realizada avaliação ortodôntica e planejamento do tratamento. A paciente está em acompanhamento há seis anos.Conclusão:
Anomalias orofaciais e outras alterações encontradas no presente caso contribuíram para complementar os achados orofaciais na literatura e auxiliar no diagnóstico da síndrome. Neste caso, um plano de tratamento integral e equipe multiprofissional foram essenciais para resgatar a saúde bucal e propiciar melhor qualidade de vida à paciente.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
ODS3 - Meta 3C Aumentar o financiamento da saúde e o recrutamento, desenvolvimento, formação e retenção da força de trabalho da saúde
Problema de saúde:
Autoridade e Responsabilidade dos Profissionais de Saúde
Base de dados:
BBO - Odontologia
/
LILACS
Assunto principal:
Saúde Bucal
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Aspecto:
Preferência do paciente
Idioma:
Inglês
Revista:
Rev. Cient. CRO-RJ (Online)
Assunto da revista:
Medicina Cl¡nica
/
Odontologia
/
Patologia
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade de São Paulo - USP/BR