Relato de caso: melanoma primário de vagina / Case Report: Primary Vaginal Melanoma

RESUMO

Introdução: Melanoma maligno de vagina é um tumor raro e agressivo com incidência de 0,46 casos a cada milhão de mulheres por ano, descrito pela primeira vez por Poronas, em 1887. São relatados aproximadamente 500 casos mundialmente.É umavariante mucosa do melanoma, acometendo regiões não expostas à radiação ultravioleta. Representa menos de 3% dos tumores primários malignos da vagina, de prognóstico ruim e taxa sobrevida em 5 anos de 5-25%. O tratamento preconizado é controverso e assunto de discussões. Existem poucos dados na literatura, justificando o relato deste caso, que contribuirá para novos estudos a fim de definir um melhor tratamento. Objetivo: Relatar um caso de melanoma primário de vagina invasor. Relato de caso Paciente do sexo feminino, 78 anos, relatava sangramento vaginal há 6 meses e secreção serosanguinolenta de odor fétido. Ao exame ginecológico, visualizou-se lesão vegetante em parede vaginal esquerda, com sangramento ativo, friável e odor fétido, ausência de lesões em colo uterino e útero de volume habitual. A biópsia evidenciou à imunohistoquímica neoplasia de células epitelioides com atipias proeminentes com pigmento melânico associado à extensão pagetoide para camadas superficiais do epitélio, mitoses atípicas e positividade forte e difusa para Melan A e proteína S100, favorecendo a hipótese de Melanoma invasor primário de vagina. A ressonância magnética da pelve evidenciou linfonodo inguinal heterogêneo à esquerda. Desfecho Paciente submetida à colpectomia com excisão de lesão neoplásica em parede anterior da vagina e ressecção de lesões suspeitas em paredes laterais da vagina e parede lateral direita da vulva, sem intercorrências cirúrgicas. Conclusão: O caso relatado fomenta a discussão de doença rara e que mesmo quando o diagnóstico e o tratamento são instituídos, tem seu prognóstico ainda muito imprevisível, no que diz respeito à cura e melhoria da qualidade de vida.

ABSTRACT

Introduction: Malignant melanoma of the vagina is a rare tumor with 0.46 cases per one million women per year and first described by Poronas in 1887. There are 500 cases reported. It is a mucosal variant of melanoma wich affects regions not exposed to ultraviolet radiation. It represents less than 3% of vagina primary tumors, with a poor prognosis and five-year survival of 5-25%. The gold standard treatment is controversial and subject of discussions. There are few data in the literature, justifying the case report, which contribute to new studies. Objective: case report of primary invasive melanoma of the vagina. Case report Female patient, 78 years old, reports vaginal bleeding for 6 months and serum blood secretion of foul-smelling. Gynecological examination revealed vegetation in the left vaginal wall, with active bleeding, friable and foul-smelling, no lesions in the cervix and uterus of normal volume. The biopsy followed by immunohistochemical test showed a neoplasia of epithelioid cells with prominent atypia with melanic pigment associated with pagetoid extension to superficial layers of the epithelium, atypical mitoses, and a strong and diffuse positivity for Melan A and protein S100, favoring the hypothesis of primary invasive melanoma of the vagina. The magnetic resonance imaging of the pelvis showed heterogeneous inguinal lymph node on the left. Results: Patient submitted to colpectomy with excision of anterior neoplastic lesion of the vagina and resection of suspicious lesions on side walls of the vagina and right lateral wall of the vulva, without surgical complications. Conclusion: The case reported encourages discussion of this pathology, and demonstrated that even if diagnosis and therapy are performed early, still has a very unpredictable prognosis, in terms of healing and improvement of the quality of life.