Síndrome de West: manifestaciones clínicas, tratamiento, evolución, y seguimiento de 13 años / West syndrome: clinical manifestations, treatment, evolution, and monitoring of 13 years

RESUMEN

Se realizó una cohorte en niños con Síndrome de West (SW) atendidos en Neuropediatría del Hospital Belén de Trujillo, entre enero de 1994 a Julio del 2007. Los objetivos fueron determinar las características clínicas, etiológicas, evolución, y comparar la eficacia de la ACTH con otras drogas antiepilépticas (DAE) en el tratamiento del SW. La muestra fue de 30 niños 1. Espasmos de flexión, retraso psicomotor y electroencefalograma con espasmo-supresión o hipsarrítmia caracterizan al Síndrome de West. 2. La etiologia sintomática (80%) predominó sobre idiopáticas y criptogénicas. 3.La curación de los espasmos epilépticos en el SW ocurrió en 14 niños (46.6%). 4.Todos los niños con SW recibieron otras drogas antiepilépticas y curaron 6/30 (20%), 14 recibieron ACTH y curaron 8/14 (57.1%) (p<0.05). 5.El Síndrome de Lennox Gastaut ocurrió en 8 niños (26.6%), todos, excepto uno tuvieron previamente SW; solamente 2/30 niños (6.6%) alcanzaron la normalidad cognitiva. En conclusión el SW se caracteriza por espasmos de flexión, retraso psicomotor y EEG con espasmosupresión e hipsarritmia, predomina la etiologia sintomática, curación de 46.6%, la ACTH es la DAE más eficaz, baja posibilidad de alcanzar la normalidad cognitiva y evolucionan al síndrome de Lennox Gastaut.

ABSTRACT

It realized a cohort study in children with West syndrome that attended in Neuropediatrícs at Belen Hospital of Trujillo, between January 1994 and December 2006. Objectives were establish the clínic characteristic, etiology, evolution, to compare efficacy of ACTH with others anti epilepsy drugs at West syndrome treatment. The sample was 30 children.The results are1. The flexion spasms, psychomotor retard and electroencephalogram with suppression spasms or hypsarrhythmia characterize the West syndrome. 2. The symptomatic etiology was (80%) predominated upon the idiopathic and cryptogenic. 3. The epilepsy spasms remíssion (cure) in the West syndrome was 46.6%. 4. All children with West syndrome received antiepilepsy drugs, were cured 6/30 (20%), 14 children receíved ACTH and were cured 8/14 (57.1%) (p<0.05). 5. The Lennox Gastaut syndrome occurred in 26.6%. Everybody, except one had previously West syndrome, only two children (6.6%) recuperated their normality.The following ends that the West syndrome characterized for flexion spasms, psychomotor retard and EEG with suppression spasms and hypsarrhythmia, the symptomatic etiology ís predominated, 50% approach to cure, the ACTH is the most efficacious DAE, evolution to the Lennox Gastaut syndrome and they had low possibility to recuperate the cognitive normality.