Síndrome hemofagocítico. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Hemophagocytic syndrome. Case report and review of the literature

RESUMEN

Resumen El síndrome hemofagocítico es una enfermedad caracterizada por fiebre, citopenias, esplenomegalia y otras alteraciones en laboratorios debido a una activación excesiva de los macrófagos, debido a mutaciones genéticas o secundario a infecciones, malignidad o enfermedades reumatológicas. Debido a la poca especificidad de los síntomas, el diagnóstico usualmente se realiza de manera tardía. Su manejo requiere el tratamiento de la causa subyacente, y de ser necesario, medicamentos que disminuyan la respuesta inflamatoria.

ABSTRACT

Abstract Hemophagocytic syndrome is a disease characterized by fever, cytopenia, splenomegaly and other alterations in laboratories due to excessive activation of macrophages, by genetic mutations or secondary to infections, malignancy or rheumatological diseases. Because of the low specificity of the symptoms, the diagnosis is usually late. Its management requires the treatment of the underlying cause and, if necessary, medications that decrease the inflammatory response.