Histiocitosis de células de Langerhans en su presentación focalizada en órbita. Revisión del tema a propósito de un caso / Langerhans cell histiocytosis in their orbitfocused presentation. Review of the topic regarding a case

RESUMEN

Resumen Objetivo: Describir un caso de histocitosis de células de Langerhans en un paciente pediátrico. Método: Paciente de 4 años con proptosis, diplopía, fiebre y pérdida de agudeza visual, con imagen en tomografía computarizada evidente de masa orbitaria con erosión ósea. Se realizó biopsia excisional por craneotomía coronal, el resultado histopatológico fue histiocitosis de células de Langerhans. Resultados: El estudio anatomopatológico transoperatorio mostró una neoplasia de células pequeñas redondas y azules, compatible con rabdomiosarcoma. Las pruebas de inmunohistoquímica concluyeron el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Conclusión: La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente que requiere de una sospecha clínica y diagnóstico oportuno, adecuar el tratamiento y mejorar la sobrevida de los pacientes.

ABSTRACT

Abstract Objective: To describe a case of Langerhans cell histiocytosis in a pediatric patient. Method: A 4-year-old patient with proptosis, diplopia, fever and loss of visual acuity, with evident image in a computed tomography of orbital mass with bone erosion. An excisional biopsy was performed by coronal craniotomy. The histopathological result was Langerhans cell histiocytosis. Results: The anatomopathological study showed a neoplasm of small round and blue cells, compatible with Rhabdomyosarcoma. Immunohistochemical tests concluded the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis. Conclusion: Langerhans cell histiocytosis is a rare disease that requires clinical suspicion and a timely diagnosis to adjust the treatment and improve the survival of patients.