Veintiun años de seguimiento clínico-epidemiológico en niños con fibrosis quística en un hospital de pediatría / Twenty one years of clinical-epidemiological following in childrens with cystic fibrosis in a pediatric hospital

RESUMEN

Se presenta la experiencia del Centro Respiratorio del Hosp. de Niños R. Gutierrez de Bs. As. en niños con Fibrosis Quística. Los objetivos fueron determinar un patrón epidemiológico y describir las características clínicas, de laboratorio y bacteriológicas en esta población pediátrica. Se siguieron desde 1968 a 1988 [21 años] 414 pacientes con FQ diagnosticados con Test del Sudor positivo. Todos los pacientes presentaron bronquitis crónica, insuficiencia pancreática y/o antecedentes hereditarios positivos. La media del Test de Sudor fue de 72.3479ñ68.26, sin relación directa con el grado de malabsorción con la edad al diagnóstico. Se utilizó para la recolección de los datos una historia clínica computarizable y los datos se analizaron mediante programas estadísticos. La media de edad al diagnóstico fue 3.28 añosñ4.2 años, la edad al ingreso 3.76 añosñ4.55 y la media de edad al fallecimiento 8.55 añosñ7.06. El análisis de la gravedad al ingreso mostró un predominio de las formas graves, que presentaron alteraciones del peso y la talla y estuvieron relacionadas en forma inversa con la supervivencia de los pacientes. El sistema de evaluación de los pacientes al ingreso se realizó mediante el puntaje de Shwachman y mejoró a lo largo del tiempo [sólo 10.9 p.cto. de los niños no evaluados en el período 1982-1988]. No hubo diferencias en la evolución según sexo. En las familias con un sólo niño afectado la mortalidad fue más alta, 57.5 p.cto. y tan sólo se siguen en la actualidad 19.8 p.cto. de los pacientes; los grupos familiares más numerosos presentaron una mejor supervivencia. La tasa de mortalidad ponderada global fue de 8.1 p.cto. con diferencias estadísticamente significativas entre los períodos estudiados, 10.2 p.cto., 9.5 p.cto., 6.0 p.cto. [p<0.05]. El análisis de la supervivencia mostró que el 50 p.cto. de los niños seguían vivos entre 6 y 7 años después de su ingreso, el 33 p.cto. a los 10 años y sólo el 15 p.cto. a los 15 años. La supervivencia mejoró en los niños que ingresaron en los últimos años [1982-1988] se pudo -si bien los porcentajes son variables- afirmar que los niños más pequeños al ingreso [menores de 1 año] tuvieron menores tasas de supervivencia... (TRUNCADO)