Porfirinas y porfirias: etiopatogenia, clínica y tratamiento / Porphyrins and porphyria: etiopathogeny, clinic and treatment

RESUMEN

Este texto constituye una obra de referencia acutualizada sobre el tema en idioma castellano. Docentes universitarios, estudiantes, investigadores y profesionales de diversas disciplinas científicas encontrarán en este libro una amplia información sobre la química, bioquímica y biología de las porfirinas, así como acerca de la clínica, patología y tratamiento de los desórdenes del metabolismo de estos compuestos, conocidos como porfirias. El segundo capítulo proporciona los principios básicos sobre la estructura química, aislamiento y purificación, propiedades y determinación de porfirinas y precursores. Contando luego con los fundamentos de la biosíntesis y regulación de los tetrapiroles, desarrollados en los dos capítulos siguientes, es posible plantear y discutir entonces acerca de las consecuencias de los desórdenes de este metabolismo, analizando su clasificación y sintomatología clínica. Se hace asimismo una cuidadosea revisión sobre la patogenia, diagnóstico, uso de diferentes terapéuticas y evolución y pronóstico de las diversas porfirias, además de su naturaleza enzimopatológica. Finalmente se incluye in capítulo dedicado al empleo de modelos experimentales y su aplicación al estudio de las porfirias humanas, además de información acerca del uso y potenciales efectos clínicos de ciertas drogas y algunos tratamientos.