Bronquiectasias en la infancia / Bronchiectasis in the childhood

RESUMEN

Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Condiciones genéticas, mediambientales y socioeconómicas pueden aumentar el riesgo de padecer infecciones respiratorias severas en etapas tempranas de la vida y contribuyen decisivamente al desarrollo de bronquiectasias. Los objetivos de este trabajo son identificar las entidades causales, proponer una clasificación actualizada de las bronquiectasias de la infancia en nuestro medio, caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico, fundamentar la importancia de exámenes complementarios para el diagnóstico de enfermedades genéticas, analizar los tratamientos implementados según su diagnóstico etiológico y definir los criterios utilizados para la indicación quirúrgica en determinados casos. Se estudiaron 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasias atendidos en el Hosp. de Pediatría "Dr. J.P. Garrahan" durante un período de 14 años (agosto 1987 - diciembre 2001). Las causas de bronquiectasias encontradas con mayor frecuencia fueron post infección respiratoria aguda baja inespecífica (n 403), fibrosis quística (n 110) e inmunodeficiencias primarias (n 73). Estos tres grupos fueron analizados en particular. Las conclusiones son que los signos y síntomas clínicos, los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron confirmar el diagnóstico en todos los casos de sospecha de bronquiectasias. En esta serie la infeción respiratoria aguda baja inespecífica es la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy temprana su edad de comienzo. Ene ste grupo hay un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollan enfermedad pulmonar crónica con insuficiencia respiratoria crónica. Asimismo, destacamos la necesidad de descartar enfermedades genéticas como la fibrosis quística e inmunodeficiencias primarias en todo paciente con bronquiectasias. El presente trabajo es la primera revisión, en nuestro medio, de las causas etiológicas de bronquiectasias, y pone en evidencia la necesidad de un diagnóstico precoz de las mismas para así implementar tratamientos específicos adecuados que podrían mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos niños.