Anticuerpos en miopatías inflamatorias idiopáticas / Antibodies in idiopathic inflammatory myopathies

RESUMEN

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) comprenden un grupo de enfermedades multisistémicas de baja prevalencia que afectan tanto adultos como a niños, con ma-nifestaciones clínicas variables como lo son debilidad muscular de predominio proxi-mal, alteraciones cutáneas (pápulas de Gottron, signo del chal, ulceras cutáneas), artritis, enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPD), calcinosis y malignidad; en-marcadas en diferentes subtipos clínicos. Se cree que la autoinmunidad tiene un pa-pel clave en la patogénesis de estas enfermedades y como tal se han identificado autoanticuerpos en más del 50% de los pacientes con MII (algunos específicos y otros relacionados a miositis), lo cual ha permito clasificar diferentes características fenotí-picas e histológicas de estas enfermedades al igual de reconocer diferentes patrones de respuesta a tratamiento y factores pronósticos.En esta revisión mencionaremos los autoanticuerpos mas conocidos en relación a las miopatías inflamatorias idiopáticas, incluida la identificación de anticuerpos asocia-dos con las miopatía necrotizantes autoinmunes (MNA), la miositis por cuerpos de inclusión (MCI) y la asociación miositis - cáncer.

ABSTRACT

The Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) comprise a group of low prevalence multisitemic diseases that affect both adults and children, with variable clinical man-ifestations such as muscular weakness of predominantly proximal, skin alterations (Gottron papules, sign of the shawl, skin ulcers), arthritis, diffuse interstitial lung dis-ease (ILD), calcinosis and malignancy; framed in different clinical subtypes. It is be-lieved that autoimmunity plays a key role in the pathogenesis of these diseases and as such autoantibodies have been identified in more than 50% of patients with IIM (some specific and others related to myositis), which has allowed to classify different phenotypic characteristics and histological of these diseases as well as recognizing different patterns of response to treatment and prognostic factors.In this review we will mention the most known autoantibodies in relation to idio-pathic inflammatory myopathies, including the identification of antibodies associated with autoimmune necrotizing myopathies (ANM), inclusion body myositis (IBM) and the myositis - cancer association.