Dilataciones quísticas congénitas de las vías biliares (primera parte). Vías biliares intrahepáticas / Congenital bile duct cystic dilatation (part 1). Intrahepatic bile ducts

RESUMEN

RESUMEN La enfermedad de Caroli es una enfermedad infrecuente que requiere un alto índice de sospecha para su diagnóstico. Puede afectar un segmento hepático, un lóbulo o todo el hígado; suele generar episodios repetidos de colangitis. Existe una amplia gama de propuestas terapéuticas que oscilan desde el tratamiento médico hasta el trasplante de hígado. En este trabajo presentamos 3 casos, realizamos una revisión de la literatura y proponemos una ampliación de la clasificación de Alonso-Lej modificada por Todani que, a nuestra manera de ver, tiene implicaciones a la hora de seleccionar un tratamiento.

ABSTRACT

ABSTRACT Caroli's disease is a rare condition, and its diagnosis requires high level of suspicion. The disease may affect one segment, one lobe or the entire liver, and may result in repeated episodes of cholangitis. The disease can be managed using different therapeutic approaches ranging from medical treatment to liver transplantation. In this paper we report 3 cases with review of the literature and propose a modification of the classification by Alonso-Lej modified by Todani which we believe may be useful to guide treatment.