Caroli syndrome in a dog / Síndrome de Caroli em um cão

ABSTRACT

Caroli syndrome is characterized by a combination of intrahepatic biliary ductal ectasia and congenital ductal fibrosis due to the failure of involution of ductal plates and large intrahepatic ducts. This study aims to report Caroli syndrome in a dog, with emphasis on clinical characteristics, complementary examinations, and diagnostic approach. A 1-year-old mixed-breed intact male dog was presented with a 7-day history of acute vomiting and anorexia. Clinical evaluation revealed severe jaundice, abdominal pain, dehydration, lethargy, and abdominal distension. Ultrasonography revealed hepatic cysts filled with fluid. Exploratory laparotomy was performed to clarify the imaging findings; however, the dog died shortly after surgery. Postmortem examination revealed that the liver was reduced in size and had multiple interconnected and distended saccular dilations. The bile ducts were markedly dilated and replaced a large part of the liver parenchyma. Multiple small cysts were also observed in the kidneys. Microscopically, the hepatic lesions were characterized by extensive bridging fibrosis associated with proliferating and ectatic bile ducts contiguous with the biliary tree. Marked fibrosis and small cysts were observed in the kidneys. Therefore, a final diagnosis of Caroli syndrome was made. While uncommon, this syndrome should be considered as a differential diagnosis for young dogs with biliary cysts and hepatic fibrosis.

RESUMO

A síndrome de Caroli é caracterizada pela combinação de ectasia biliar intra-hepática e fibrose ductal congênita, que se devem a falha na involução das placas ductais dos grandes ductos intra-hepáticos. Esse trabalho tem a intenção de reportar um caso de síndrome de Caroli em um canino, com ênfase em suas características clínicas, exames complementares, e abordagem diagnóstica. Um canídeo de um ano de idade, sem raça definida, apresentou um histórico clínico de sete dias de vômito agudo e anorexia. A avaliação clínica revelou severa icterícia, dor abdominal, desidratação, letargia e distensão abdominal. A ultrassonografia foi sugestiva de cistos hepáticos preenchidos por fluido. Uma laparotomia exploratória foi realizada para esclarecer os achados de imagem, porém, o cão morreu logo após a cirurgia. O cão foi submetido a exame de necropsia, onde se observou fígado diminuído em tamanho e com múltiplas dilatações saculares distendidas e interconectadas entre si. Os ductos biliares estavam acentuadamente dilatados e substituíam grande parte do parênquima hepático. Nos rins, múltiplos pequenos cistos eram observados. Microscopicamente as lesões hepáticas eram caracterizadas por extensa fibrose em ponte, associada a ductos biliares ectáticos e proliferados, que eram contíguos a árvore biliar. Nos rins, marcada fibrose e pequenas formações císticas foram observadas. Baseado na associação dos achados clínicos e patológicos, o diagnóstico de síndrome de Caroli foi feito. Mesmo que incomum, essa síndrome deve ser considerada como um diagnóstico diferencial para cães jovens com ductos biliares císticos e fibrose hepática.