Diagnostico diferencial das cardiomiopatias que cursam com hipertrofia ventricular / Differential diagnosis among cardiomyopathies that evolve with ventricular hypertrophy
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo
; 31(2): 171-180, abr., 2021. ilus., tab., graf.
Artigo
em Português
| CONASS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP
| ID: biblio-1362141
Biblioteca responsável:
BR79.1
RESUMO
O diagnóstico diferencial das cardiomiopatias que evoluem com hipertrofia ventricular é, com frequência, desafiador. Dados demográficos, características fenotípicas, evolução e exames complementares são parâmetros que podem auxiliar. No período neonatal, a doença de Pompe e a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) são mais comuns. Em crianças e adolescentes, a doença de Fabry e a ataxia de Friedreich são as mais encontradas. Em adultos, as mais frequentes são CMH, cardiopatia hipertensiva, doença de Fabry(4ª década de vida) e amiloidose em idosos. A herança genética pode interferir na maior prevalência entre os sexos, a exemplo da doença de Fabry que está ligada ao cromossomo X. O acometimento pode não ser isolado no coração, por exemplo, presença de angioqueratomas, córnea verticilata, acroparestesias e síndrome nefrótica na doença de Fabry e púrpura periorbitária, opacidade vítrea, olho seco, síndrome do túnel do carpo, polineuropatia periférica e macroglossia na amiloidose cardíaca. Um eletrocardiograma com sobrecarga ventricular e padrão sobrecarga (strain) são comuns na CMH e na doença de Fabry. A preservação apical (apical sparing) no ecocardiograma e na cintilografia com pirofosfato grau 3 reforçam amiloidose.Os padrões de realce tardio na ressonância magnética com localização inferolateral basal e o rastreio pelo mapa T1 baixo são fortemente associados à doença de Fabry. Apesar dos avanços nos métodos diagnósticos, a ferramenta principal persiste sendo a alta suspeição clínica.
Texto completo:
Disponível
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Brasil
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CONASS
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Sec. Est. Saúde SP
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SESSP-IDPCPROD
Assunto principal:
Cardiomiopatia Hipertrófica
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Fatores de risco
Idioma:
Português
Revista:
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia/BR