Enfermedad de Castleman en glándula salival: informe de un caso pediátrico / Castleman disease in salivary gland: report of a pediatric case

RESUMEN

La enfermedad de Castleman (EC) es una rara entidad linfoproliferativa benigna caracterizada por el crecimiento no neoplásico progresivo de los ganglios linfáticos en cualquier parte del cuerpo, aunque en la mayoría de los casos (60%) afecta el mediastino y, con una muy baja frecuencia, compromete la región de la cabeza y el cuello, incluidas las glándulas salivales. Representa un desafío diagnóstico para el médico porque se presenta con síntomas y signos inespecíficos. Existen dos subtipos uno localizado en forma de adenopatía sin síntomas generales y otro multicéntrico con compromiso de varios grupos ganglionares y con manifestaciones clínicas sistémicas y alteraciones del laboratorio. El diagnóstico requiere un examen físico completo y exámenes complementarios (laboratorio, ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear o ambas, punción aspiración con aguja fina) y se confirma a través del análisis histopatológico. El tratamiento es quirúrgico, pero la forma multicéntrica requiere además un tratamiento adyuvante. A pesar de su localización inusual en las glándulas salivales, la EC debería ser considerada entre los diagnósticos diferenciales, sobre todo ante la sospecha de procesos linfoproliferativos. Se describe en este trabajo el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico de EC localizada en la glándula submaxilar, y se realizó una revisión de la literatura. (AU)

ABSTRACT

Castleman disease (CD) is a rare lymphoproliferative entity characterized for a non ­ neoplasic progressive growth of the lymph nodes in any part of the body; nevertheless it usually affects the mediastinum (60 %), and with less frequency, it compromises the head and neck region, including the salivary glands. It represents a diagnostic challenge for the doctor, because it has nonspecific symptoms and signs. There are two subtypes the localized form, that generally is presented through an adenopaty without systemic symptoms, and a multicentric form that compromises several nodal groups and has systemic symptoms and laboratory abnormalities. Diagnosis requires a complete physical examination and complementary exams (blood tests, ultrasonography, computed tomography and/or magnetic resonance, fine needle puncture ­ aspiration), and the final diagnosis is through histopathological analysis. The treatment is surgery, but multicentric form requires adyuvant treatment. Although its unusual presentation in salivary glands, CD should be considered between differential diagnosis, especially when we are thinking of lymphoproliferative entities. In this article, we present a case of a pediatric patient with diagnosis of CD of submaxilar gland and we review the literatura about this disease with special attention in the salivary glands location. (AU)