Anomalia vascular venosa complexa causando compressão esofágica associada a anomalias das artérias e veias pulmonares em pcientes com pentalogia de fallot / Complex venous vascular anomaly causing esophageal compression associated with pulmonary artery and vein anomalies in patients with pentalogy of fallot

RESUMO

INTRODUÇÃO: Tetralogia de Fallot (TF) representa cerca de 10% dos casos de cardiopatia congênita e entre as cianogênicas, é a mais prevalente na infância. Os defeitos da TF decorrem do desvio ântero-superior do septo infundibular levando à obstrução da via de saída do ventrículo direito (VD) em gruas variáveis, comunicação interventricular, dextroposição da orta e hipertrofia do VD. Suas associações mais comuns são com a comunicação interatrial, quando se nomeia Pentalogia Fallot (PF), e com o defeito do septo atrioventricular. DESCRIÇÂO DO CASO Recém-nascida M.L.C.P, pré-termo de 36 semanas, peso de 1070g e APGAR 6/9 . Foi diagnosticada com TF e necessitou de cuidados intensivos pós-natais devido a crises de hipóxia durante estímulo de sucção e choro intenso. Mantida internação prolongada em UTI neonatal para ganho de peso e estabilidade hemodinâmica antes da correção cirúrgica. Transferida a serviço terciário cardiológico para acompanhamento. Ao ecocardiograma inicial, confirmado diagnóstico de PF com persistência do canal arterial, contudo não foi possível definir a drenagem das veias pulmonares direitas. Solicitada angiotomografia cardíaca e de grandes vasos para elucidar a anatomia vascular. A vasculatura pulmonar esquerda, arterial e venosa encontravam-se sem alterações. A artéria pulmonar direita apresentava redução luminal gradativa e ramos segmentares hipoplásticos, as veias pulmonares direitas encontrava-se diminutas, com estenose importante na desembocadura no átrio esquerdo. Alé disso, notava-se veia cava superior esquerda persisntente (VCSEP) que se estendia até a altura do brônquio esquerdo, onde cruzava para o hemitórax direito e desembocava na veia cava superior direita, que estava habitualmente conectada ao átrio direito. Este trajeto ocorria entre o esôfago e a aorta torácica descendente, o que acarretava compressão do esôfago entre a VCSEP e o brônquio direito. Paciente evoluiu com múltiplas intercorrências durante internação na UTI e foi a óbito antes da correção cirúrgica. CONCLUSÃO: Relatamos caso de PF com uma associação rara a diversas anomalias vasculares complexas. Esse cenário é um desafio ao manejo clínico e à abordagem cirúrgica da cardiopatia.