Enfermedad hepática en la fibrosis quística pediátrica. Una revisión de los conocimientos actuales / Cystic fibrosis liver disease in children A review of our current understanding
Arch. argent. pediatr
; 121(4): e202202905, ago. 2023. ilus
Artigo
em Inglês, Espanhol
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-1442708
Biblioteca responsável:
AR94.1
RESUMEN
La fibrosis quística, la segunda enfermedad genética más frecuente, es el resultado de una proteína de canal mutada, la CFTR, que secreta iones de cloro que fluidifican las secreciones. La esperanza de vida en los pacientes ha aumentado en años recientes gracias a mejoras en el tratamiento. No obstante, las complicaciones hepáticas son la tercera causa de muerte y la comprensión de su fisiopatología es aún deficiente. Se considera que la obstrucción biliar secundaria a la presencia de secreciones espesas conduce a la cirrosis. Sin embargo, el ácido ursodesoxicólico no ha modificado la historia natural. Además, la presencia de hipertensión portal en ausencia de cirrosis no puede ser explicada. Se ha propuesto el rol de la CFTR como modulador de tolerancia inmune, que explica la presencia de una inflamación portal persistente que culmina en fibrosis. El eje intestino-hígado tendría un rol importante en la presentación y la progresión de esta enfermedad
ABSTRACT
Cystic fibrosis is the second most common genetic disease in infancy. It is the result of a mutated channel protein, the CFTR, which secretes chloride ions, fluidifying secretions. Recent improvements in the treatment have increased life expectancy in these patients. Nevertheless, liver involvement remains the third cause of death. Unfortunately, our understating of the physiopathology is still deficient. Biliary obstruction secondary to the presence of thick secretions is considered to lead to cirrhosis. However, treatment with ursodeoxycolic acid has not changed the natural history. Furthermore, the presence of portal hypertension in the absence of cirrhosis cannot be explained. Recently, the role of CFTR as modulator of immune tolerance has been proposed, which could explain the presence of a persistent portal inflammation leading to fibrosis, and the gut-liver axis would also have a role in disease presentation and progression.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
ODS3 - Saúde e Bem-Estar
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ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
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ODS3 - Meta 3.2 Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos
Problema de saúde:
Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos
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Cirrose
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Doenças do Sistema Digestório
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Doenças do Sistema Endócrino
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Outras Doenças Respiratórias
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Saúde Ambiental
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Cuidados de Saúde Neonatal
Base de dados:
BINACIS
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LILACS
Assunto principal:
Fibrose Cística
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Hepatopatias
Limite:
Humanos
Idioma:
Inglês
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Espanhol
Revista:
Arch. argent. pediatr
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Canadá
Instituição/País de afiliação:
Centre Hospitalier Universitaire Mère-enfant Sainte-Justine de Montréal/CA
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Centre Hospitalier Universitaire Mère-enfant SainteJustine de Montréal/CA