Eficacia y seguridad de la fórmula nutricional con bajo contenido lipídico y alto contenido de triglicéridos de cadena media para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con linfangiectasia intestinal primaria

Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI (Peru)

RESUMEN

ANTECEDENTES En el marco de la metodología ad hoc para evaluar solicitudes de tecnologías sanitarias, aprobada mediante Resolución de Institución de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación N° 111-IETSI-ESSALUD-2021, se ha elaborado el presente dictamen, el que expone la evaluación de tecnología acerca de la eficacia y seguridad de la fórmula nutricional con bajo contenido lipídico y alto contenido de triglicéridos de cadena media (TCM) para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con linfangiectasia intestinal primaria (LIP). Así, el Dr. Marco Morales Acosta, médico especialista en pediatría del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins perteneciente a la Red Prestacional Rebagliati, siguiendo la Directiva N° 003-IETSI-ESSALUD-2016, envía al Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación - IETSI la solicitud de uso, por fuera del petitorio, del producto fórmula nutricional con bajo contenido lipídico y alto contenido de TCM. ASPECTOS GENERALES La linfangiectasia intestinal primaria (LIP) es una condición causada por una deformidad congénita del sistema linfático del intestino delgado; la cual se caracteriza por la dilatación (local o difusa) de los vasos linfáticos de la mucosa y submucosa del intestino delgado (Suresh et al., 2009; Vignes & Bellanger, 2008; Waldmann et al., 1961). Esta dilatación de vasos linfáticos conduciría a la fuga de la linfa hacia el intestino delgado (enteropatía perdedora de proteínas); ocasionando hipoproteinemia, hipogammaglobulinemia, hipoalbuminemia, linfopenia; los que, a su vez, conducen a edema, pérdida de peso, entre otros (Abramowsky et al., 1989; Vignes & Bellanger, 2008). Aunque también se ha sugerido que el paso de la linfa hacia el lumen del intestino delgado podría deberse a una ruptura directa de los vasos linfáticos a través de la mucosa (Waldmann et al., 1961). La LIP es una enfermedad infrecuente que suele presentarse en menores de 3 años; aunque también se han reportado casos en la adultez (Freeman & Nimmo, 2011; Vignes & Bellanger, 2008). A la fecha, la prevalencia e incidencia mundial de LIP sigue siendo desconocida. En el Perú, solo se ha identificado un reporte de caso publicado en el año 2019 (Usnayo et al., 2019). Los médicos especialistas en pediatría del Servicio de Nutrición Pediátrica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins reportan que en los últimos 10 años han atendido a tres pacientes con LIP.

METODOLOGÍA:

Se llevó a cabo una búsqueda bibliográfica exhaustiva con el objetivo de identificar la mejor evidencia sobre la eficacia y seguridad la fórmula nutricional con bajo contenido lipídico y alto contenido de TCM para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con LIP. La búsqueda bibliográfica se realizó en las bases de datos PubMed, The Cochrane Library y LILACS. Asimismo, se realizó una búsqueda manual dentro de las páginas web pertenecientes a grupos que realizan evaluación de tecnologías sanitárias y guías de práctica clínica (GPC) incluyendo el National Institute for Health and Care Excellence (NICE), Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH), Scottish Medicines Consortium (SMC), Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN), Institute for Clinical and Economic Review (ICER), Instituto de Calidad y Eficiencia en la Atención de la Salud (IQWiG, por sus siglas en alemán), Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ), Guidelines International Network (GIN), National Health and Medical Research Council (NHMRC), Haute Autorité de Santé (HAS), International HTA Database, la Base Regional de Informes de Evaluación de Tecnologías en Salud de las Américas (BRISA), la Organización Mundial de la Salud (OMS), el Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación (IETSI) y la Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias del País Vasco. Asimismo, se realizó una búsqueda de GPC de las principales sociedades o instituciones especializadas en enfermedades raras como la National Organization for Rare Disorders (NORD) y Orphanet. Finalmente, se realizó una búsqueda en la página web de registro de ensayos clínicos (EC) www.clinicaltrials.gov, para identificar EC en curso o que no hayan sido publicados aún.

RESULTADOS:

Luego de la búsqueda bibliográfica, realizada hasta el 25 de setiembre del 2021, se incluyeron tres estudios. El primero fue un estudio observacional que comparó tres dietas en pacientes con linfangiectasia intestinal (Aoyagi et al., 2005). El segundo fue un estudio observacional que realizó un análisis pre-post de una dieta alta en proteínas (1.5 3.0 g/Kg/día) y baja en lípidos (15 20 % del total de calorías); de los cuales el 60 % fueron TCM, en pacientes menores de 18 años con LIP (Prasad et al., 2019). El tercer estudio fue una revisión de evidencia científica en la cual se compararon los reportes de pacientes tratados con TCM y pacientes que recibieron otros tratamientos (Desai et al., 2009). Adicionalmente, se incluyó una ETS realizada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad de España (Güemes et al., 2013).

CONCLUSIÓN:

Por lo expuesto, el Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación 9.~ aprueba el uso de la fórmula nutricional con bajo contenido lipídico (25 % del requerimiento calórico) y alto contenido de TCM (mayor o igual al 56 %) para el tratamiento de los pacientes con LIP, como producto farmacéutico no incluido en el Petitorio Farmacológico de EsSalud, según lo establecido en el Anexo N° 1. La vigencia del presente dictamen preliminar es de un año a partir de la fecha de publicación. Así, la continuación de dicha aprobación estará sujeta a la evaluación de los resultados obtenidos y de mayor evidencia que pueda surgir en el tiempo.