Utilidad diagnóstica del CD117 en un inusual carcinoma adenoide quístico del labio superior / Diagnostic utility of CD117 in an unusual adenoid cystic carcinoma of the upper lip / Utilidade diagnóstica do CD117 num carcinoma adenoide cístico invulgar do lábio superior

RESUMEN

RESUMEN El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es una neoplasia maligna de glándula salival, de evolución lenta pero de agresivo comportamiento, que se presenta frecuentemente en el paladar; sin embargo, en el labio superior, donde suelen encontrarse más neoplasias benignas, su presencia es escasamente relatada. Se expone un relato de una mujer de 63 años, derivada por presentar un nódulo en el labio superior derecho, de aspecto benigno, consistencia firme, circunscrito, móvil, doloroso a la palpación, sin tiempo de evolución determinado y cuyo estudio histopatológico exhibió una proliferación de células anguladas e hipercromáticas de escaso citoplasma, organizadas en patrón cribiforme y predominantemente tubular. Se realiza un estudio inmunohistoquímico, el cual mostró positividad para SMA, p63 y CD117 con un Ki-67 del 10 % aproximadamente. Estos resultados confirman diagnóstico de CAQ con patrón tubular, destacando el rol del CD117 para el diagnóstico diferencial con adenocarcinoma polimorfo. Se deriva a la paciente para tratamiento quirúrgico y radioterapia, y luego de un año de seguimiento mantiene un buen comportamiento clínico.

ABSTRACT

ABSTRACT Adenoid cystic carcinoma (ACCC) is a malignant neoplasm of the salivary gland, of slow evolution but aggressive behavior, which frequently occurs in the palate; however, in the upper lip, where more benign neoplasms are usually found, its presence is scarcely reported. We report the case of a 63-year-old woman, referred for presenting a nodule in the right upper lip, with benign appearance, firm consistency, circumscribed, mobile, painful to palpation, with no determined time of evolution and whose histopathological study showed a proliferation of angular and hyperchromatic cells with scarce cytoplasm, organized in a cribriform pattern and predominantly tubular. An immunohistochemical study was performed, which showed positivity for SMA, p63 and CD117 with a Ki-67 of approximately 10%. These results confirm the diagnosis of CAC with tubular pattern, highlighting the role of CD117 for the differential diagnosis with polymorphous adenocarcinoma. The patient was referred for surgical treatment and radiotherapy, and after one year of follow-up she maintained a good clinical behavior.

RESUMO

RESUMO O carcinoma adenoide cístico (CACC) é uma neoplasia maligna da glândula salivar, de evolução lenta, mas de comportamento agressivo, que ocorre frequentemente no palato; no entanto, a sua presença é raramente relatada no lábio superior, onde normalmente se encontram neoplasias mais benignas. Relatamos o caso de uma mulher de 63 anos que foi encaminhada por apresentar um nódulo benigno no lábio superior direito, de aspeto firme, circunscrito, móvel, doloroso à palpação, sem tempo de evolução definido. O exame histopatológico revelou uma proliferação de células angulosas e hipercromáticas com citoplasma escasso, organizadas em padrão cribriforme e predominantemente tubulares. Foi efetuado um estudo imuno-histoquímico que mostrou positividade para SMA, p63 e CD117 com um Ki-67 de aproximadamente 10 %. Estes resultados confirmam o diagnóstico de CAC com padrão tubular, realçando o papel do CD117 no diagnóstico diferencial com adenocarcinoma polimorfo. A paciente foi encaminhada para tratamento cirúrgico e radioterapia e, após um ano de seguimento, manteve bom comportamento clínico.