Carcinoma neuroendocrino de vulva, una entidad poco frecuente. Reporte del primer caso en Venezuela / Neuroendocrine carcinoma of the vulva, a rare entity. Report of the first case in Venezuela

RESUMEN

El cáncer de vulva representa 1 % de los cánceres en mujeres; el carcinoma neuroendocrino de vulva es extremadamente raro, con menos de 20 casos publicados. Su comportamiento es muy agresivo produciendo recurrencias locales tempranas, metástasis a ganglios linfáticos y a distancia. Se describe el caso de una paciente de 60 años de edad, quien consultó por lesión vulvar de 6 meses de evolución, con extensión a tercio inferior de uretra y vagina y plastrón ganglionar inguinal izquierda. La biopsia de vulva reportó neoplasia maligna de células redondas y el resultado de la inmunohistoquímica fue compatible con carcinoma neuroendocrino. Recibió quimioterapia y radioterapia concurrente, evidenciando respuesta completa en vulva y parcial en región inguinal, posteriormente se realizó linfadenectomía inguinofemoral bilateral. El carcinoma neuroendocrino de vulva debe ser considerado al momento de manejar patología vulvar maligna, el diagnóstico oportuno requiere histología e inmunohistoquímica para establecer un pronóstico y tratamiento adecuados(AU)

ABSTRACT

Vulvar cancer represents 1% of cancers in women; vulvar neuroendocrine carcinoma is extremely rare, with less than 20 published cases. Its behavior is very aggressive, producing early local recurrences, lymph node and distant metastases. The case of a 60-year-old patient who consulted for a vulvar lesion of 6 months of evolution, with extension to the lower third of the urethra and vagina and left inguinal nodal plastron is described. The vulvar biopsy reported malignant round cell neoplasm and the immunohistochemistry result was compatible with neuroendocrine carcinoma. She received concurrent chemotherapy and radiotherapy, evidencing a complete response in the vulva and a partial response in the inguinal region. Later, bilateral inguinofemoral lymphadenectomy was performed. Neuroendocrine carcinoma of the vulva should be considered when managing malignant vulvar pathology, timely diagnosis requires histology and immunohistochemistry to establish an adequate prognosis and treatment(AU)