Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas. Reporte de un caso / Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia. Report of a case

RESUMEN

RESUMEN La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una malignidad hematológica poco frecuente y generalmente agresiva, por lo cual se requiere su reconocimiento precoz. A continuación, se describe el curso clínico de una paciente de 72 años con NCDPB, en cuyos hallazgos más relevantes destacó la presencia de lesiones cutáneas, organomegalias, infiltración de la médula ósea. Posterior al diagnóstico se indicó quimioterapia sistémica, con buena respuesta, no obstante, a los 2 meses presentó recidiva de lesiones y la paciente falleció. En esta enfermedad es necesario establecer el diagnóstico diferencial con trastornos linfoproliferativos, leucemias linfoides y mieloides agudas, constituyendo el análisis morfológico de las células neoplásicas un aspecto importante para una adecuada orientación diagnóstica.

ABSTRACT

ABSTRACT Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia (BCDPN) is a rare and generally aggressive hematological malignancy, which requires early recognition. Below, the clinical course of a 72-year-old patient with NCDPB is described, whose most relevant findings included the presence of skin lesions, organomegaly, and bone marrow infiltration. After the diagnosis, systemic chemotherapy was indicated, with a good response; however, after 2 months the lesions recurred and the patient died. In this disease it is necessary to establish the differential diagnosis with lymphoproliferative disorders, lymphoid and acute myeloid leukemias, with the morphological analysis of the neoplastic cells being an important aspect for adequate diagnostic guidance.