Linfo-histiocitose hematofagocítica: relato de caso e revisão da literatura / Hemophagocytic lymphohistiocytosis: case report and literature review
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd
; 14(4): 225-229, 2016.
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: biblio-827322
Biblioteca responsável:
BR1610.9
RESUMO
A linfo-histiocitose hematofagocítica é uma síndrome pouco comum, caracterizada por descontrolada ativação e proliferação imunopatológica, levando a evidências clínicas e laboratoriais de inflamação extrema. Pode ser causada primariamente por mutações genéticas (linfo-histiocitose hematofagocítica familiar) ou secundariamente, por uma condição esporádica (linfo--histiocitose hematofagocítica adquirida), como infecções e malignidades.O objetivo deste trabalho foi chamar a atenção para a hinfo-histiocitose hematofagocítica em sua forma secundária (adquirida), com discussão de relato de caso e breve revisão da literatura. Em razão da forma secundária da linfo-histiocitose hematofagocítica ser rara e letal, pouco difundida no meio médico-acadêmico, ter apresentação variável e possuir testes que exigem tempo necessário para o diagnóstico, ela constitui desafio para a realização do diagnóstico precoce e do pronto início da imunoquimioterapia necessária à sobrevivência. O tratamento é complicado por curso clínico dinâmico, alto risco de morbidade e recorrência da doença. O prognóstico geralmente é muito ruim, com evolução potencialmente letal em curto período de tempo se não tratada.
ABSTRACT
Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) is an uncommon syndrome, characterized by uncontrolled immunopathologic activation and proliferation, leading to clinical and laboratory evidence of severe inflammation. It can be primarily caused by genetic mutations (familial HLH), or secondarily, by a sporadic condition (acquired HLH), such as an infection or malignancy. The purpose of the study is to draw the attention to hematophagocytic Lymphohistiocytosis in its secondary (acquired) form, discussing a case report and briefly reviewing the literature. Because the secondary form of hematophagocytic lymphohistiocytosis is rare and lethal, and poorly widespread in the medical-academic area, with variable appearance, and requiring time-consuming diagnostic tests, it represents a challenge for getting an early diagnosis, and immediately starting immunochemotherapy necessary for survival. Treatment is complicated by the dynamic clinical course, high morbidity risk and recurrence. The prognosis is generally very poor, with potentially fatal outcomes in short time if not treated.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica
Tipo de estudo:
Estudo prognóstico
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Idoso
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd
Assunto da revista:
Terapêutica
Ano de publicação:
2016
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Hospital Municipal Dr. Mário Gatti/BR