Xantoma disseminado: relato de caso e revisão da literatura / Disseminated xanthoma: a case report and literature review

RESUMO

Xantoma disseminado é uma histiocitose não Langerhans, rara, não familiar, benigna, normolipídica, caracterizada pela deposição lipídica na pele e órgãos internos secundária à proliferação histiocitária. É caracterizado por lesões xantomatosas que geralmente afetam as regiões flexurais e, frequentemente, acomete mucosas. Tem curso em geral benigno, com resolução das lesões cutâneas em alguns anos, porém lesões em certas localizações podem resultar em morbidade e até óbito, sendo, nestes casos, o achado cutâneo uma importante pista diagnóstica. Devido à sua raridade, não há um consenso terapêutico, e as respostas às terapias têm sido insatisfatórias. Relatamos o caso de uma paciente com essa patologia, na qual não foi detectada patologia sistêmica (AU)

ABSTRACT

Disseminated xanthoma is a rare non-familial, benign, and normolipid form of non-Langerhans histiocytosis, characterized by lipid deposition in the skin and internal organs secondary to histiocytic proliferation. It is characterized by xanthomatous lesions that generally affect the flexural regions and often affects mucous membranes. Although it has a generally benign course, with resolution of cutaneous lesions in a few years, lesions in certain locations can result in morbidity and even death. In these cases, the cutaneous finding is an important diagnostic clue. Because of its rarity, there is no therapeutic consensus and responses to therapies have been unsatisfactory. Here we report the case of a patient with this disorder, in whom no systemic disease was detected (AU)