Síndrome da regressão caudal: um relato de caso / Caudal regression syndrome: a case report

RESUMO

A síndrome da regressão caudal (SRC) é uma malformação rara descrita pela primeira vez por Bernard Duhamel, em 1960, como um espectro de malformações congênitas que consiste de anomalias do resto dos sistemas urinário e genital, da espinha lombossacral das extremidades inferiores. Atualmente é caracterizada por anomalia anorretal e do sistema genital e desenvolvimento incompleto do sacro. Discute-se que o diabetes materno, a predisposição genética, teratogênicos, interação entre fatores ambientais e a hipoperfusão vascular sejam possíveis causas. O prognóstico depende da severidade do defeito espinhal e das anomalias associadas, em casos severos são associados geralmente com problemas cardíacos, renais e respiratórios, que são responsáveis por morte neonatal adiantada. As crianças sobreviventes geralmente possuem função mental normal. O objetivo deste estudo foi descrever e apresentar as características buco-dentais, clínicas e comportamentais de um paciente com SRC assistido no Centro de Assistência Odontológica a Excepcionais, Faculdade de Odontologia de Araçatuba, SP, Brasil

ABSTRACT

The caudal regression syndrome (CRS) is a rare malformation that had been reported at first for Bernard Duhamel in 1960 as a spectrum of congenital malformations that consists of anomalies of the rest of the urinary and genital systems, and of the lumbosacral spine of the lower extremities. Nowadays it is characterized by anorectal and genital system anomalies, and incomplete development of the sacrum. Maternal diabetes, genetic predisposition, teratogenics, environmental factors interaction and vascular hypoperfusion are considered to be probably the causes. The prognostic depends on the severity of the spinal defect and the associated anomalies, in severe cases are generally associated with heart, renal and pulmonary problems that cause advanced neonatal death. Children that survive generally have normal mental functions. The aim of this study was to describe and present the dental, clinical and behavioral characteristics of a patient with CRS that was assisted in Center of Deontological Assistance to Patients with Special Needs, in Deontology School of Araçatuba, São Paulo state, Brazil