Síndrome da displasia ectodérmica hereditária - revisão da literatura com relato de um caso clínico / Ectodermal dysplasis syndrome - review of the literature with a case report

RESUMO

Displasia ectodérmica é o termo utilizado para descrever um grupo de desordens hereditárias caracterizadas pela displasia de estruturas de origem ectodérmica e, ocasionalmente, displasia das estruturas derivadas do mesoderma. Seu diagnóstico é baseado no acometimento de hipertermia, mudanças capilares, ausência de dentes e mudanças na morfologia dos dentes existentes. O presente trabalho tem por objetivo fazer uma breve revista da literatura e relatar o caso clínico do paciente I.R.S.S., 6 anos, sexo masculino, melanoderma, que se apresentou à Clínica Odontológica da Universidade Tiradentes, a fim de receber tratamento odontológico. A criança apresentava as principais características inerentes à síndrome, dentre as quais estão ressecamento da pele, hipodontia, dentes conóides, sombrancelhas escassas, cabelos raros e diminuição do número de glândulas sudoríparas. Após detalhada anamnese e exames clínico e radiográfico, o paciente foi submetido ao tratamento odontológico através de restaurações estéticas nas unidades que se apresentavam conóides e reabilitação protética na região ântero-posterior. O resultado final foi bastante satisfatório, com uma melhora significativa na estética, fonética e na função mastigatória da criança