Paniculitis como manifestación de síndrome febril prolongado en pediatría: Caso clínico / Paniculitis as manifestation of prolonged febrile syndrome: Case report

RESUMEN

El síndrome febril prolongado (SFP) se define en pediatría como la presencia de un episodio febril de al menos 7-10 días de evolución sin diagnóstico etiológico pese a un estudio inicial completo. La etiología más frecuente es la infecciosa, seguida por causas inmunoreumatológicas y neoplásicas. En la mayoría de los casos la evolución suele ser benigna y autolimitada, sin embargo una minoría presenta una causa subyacente con pronóstico sombrío, determinando necesidad de un estudio sistematizado. Objetivo: Presentar caso clínico de un escolar con SFP asociado a paniculitis y enfatizar importancia de estudio secuencial de SFP para pesquisar pacientes que requieren intervención oportuna. Caso clínico Escolar de sexo masculino, 10 años de edad, previamente sano, quien consultó por cuadro de 2 meses de evolución, caracterizado por aparición de lesiones nodulares en abdomen y extremidades, poco sintomáticas, asociado a fiebre prolongada. Se hospitalizó para estudio, descartando causa infecciosa y reumatológica. Se confirmó diagnóstico de linfoma paniculítico de células T mediante biopsia y análisis histológico e inmunohistoquímico de las lesiones. Conclusiones: Al diagnosticar SFP se debe descartar causas más prevalentes (infecciosa) y luego plantear como diagnóstico diferencial etiología reumatológica y neoplásica. Si SFP se asocia a lesiones elementales nodulares, plantear precozmente la biopsia de modo de pesquisar potencial causa maligna y evitar retraso terapéutico.

ABSTRACT

Fever of unknown origin (FUO) is defined as fever over 7 to 10 days without a diagnosis despite a complete initial study. The most frequent causes are infections, autoimmune and tumors. Even though most cases are self-limited there is a minority that has an underlying etiology with an ominous forecast, encouraging a systematized study. Objective: To report a rare case of a boy who presented fever of unknown origin associated to panniculitis and was diagnosed of subcutaneous panniculitis-like-T cell lymphoma and to emphasis the importance of a sequential study of FUO, in order to reach a diagnosis in patients who need a timely intervention. Clinical case A ten year old boy, previously healthy, presented subcutaneous nodular lesions of 2 month of evolution, located in abdominal region and extremities, given few symptoms, associated with prolonged fever. He was hospitalized for proper study, in first instance infectious and immune causes were discarded and through lesions biopsy the diagnose of subcutaneous panniculitis-like-T cell lymphoma was reached. Conclusion: When FUO is diagnosed, most prevalent causes must be discarded. Then, differential diagnosis, such as immune and neoplasic etiologies, have to be considered. If FUO is associated to elemental nodular lesions, biopsy must be indicated early, in order to find potential malignant cases, avoiding therapeutic delay.