Amiloidosis laríngea: a propósito de un caso / Laryngeal amyloidosis: a case report

RESUMEN

RESUMEN La amiloidosis es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de depósitos extracelulares de proteínas fibrilares en diversos órganos y tejidos, teniendo una amplia gama de manifestaciones clínicas según localización y tamaño de los depósitos. En cabeza y cuello, el sitio de presentación más frecuente es la laringe. Suele presentarse con disfonía y/o disnea progresiva, cuyo tratamiento definitivo, sin estar estandarizado, suele ser la resección quirúrgica. Se presenta a continuación el caso de un paciente de 78 años, con historia de disnea en reposo y estridor laríngeo leve de 6 meses de evolución, cuya nasofibroscopía evidenció una masa subglótica, determinando lumen crítico de vía aérea superior. Biopsia reveló amiloidosis, siendo tratado de manera exitosa con exéresis tumoral vía laringoscopía directa.

ABSTRACT

ABSTRACT Amyloidosis is a rare disease of unknown etiology, characterized by the presence of extracellular acumulations of fibrillar proteins in a variety of organs and tissues, with a wide range of clinical manifestations depending on the location and size of the deposits. In head and neck, the most common site of presentation is the larynx. It usually presents with dysphonia and / or progressive dyspnea, whose definitive treatment, without being standardized, is usually surgical resection. A case of a 78-year-old patient with a history of dyspnea at rest and mild laryngeal stridor of 6 months of evolution is presented, whose nasofibroscopy showed a subglottic mass at the cricoid level, determining a critical upper airway lumen. Biopsy revealed extensive amyloidosis of the upper respiratory tract mucosa, being successfully treated with tumoral excision under direct laryngoscopy.