Síndrome de Barraquer Simons: relato de caso e revisão bibliográfica

RESUMO

Introdução: a Síndrome de Barraquer Simons é uma síndrome rara e de origem obscura. Caracteriza-se por perda progressiva do tecido celular subcutâneo, em direção crânio-caudal, de modo simétrico, iniciando na face com posterior acometimento de pescoço, tórax e membros superiores. Métodos: relato de caso e revisão da literatura. Relato de caso paciente de 21 anos, sexo feminino, início da manifestação da doença aos 7 anos de idade. Apresentava extensa perda de tecido subcutâneo em face, região malar proeminente, bochechas encovadas e rítides acentuadas em face determinando um aspecto consumido e senil à paciente. Submetida à lipoenxertia de face com resultado satisfatório até o momento. Conclusão: a Síndrome de Barraquer Simons é uma doença rara e de origem desconhecida, cursa com lipodistrofia céfalo-caudal promovendo alterações do contorno facial que levam os pacientes a procurar tratamento especializado. Existe uma ampla variedade e opções terapêuticas incluindo-se a lipoenxertia, uso de implantes de biomateriais ou aloplásticos, retalhos locais, livres e microcirúrgicos. Acreditamos que o uso de lipoenxertia tem o seu valor, tendo em vista que não impossibilita outros tratamentos em tempos subseqüentes e, principalmente, são melhores aceitos como tratamento inicial por pacientes que não aceitam procedimentos mais invasivos, como é o caso relatado neste trabalho