Primary hepatic leiomyosarcoma. A case report / Leiomiosarcoma hepático primario. Reporte de un caso

ABSTRACT

Primary hepatic leiomyosarcoma is extremely rare among cases of liver tumors in adults, with an incidence of 0.1 and 1%. This paper describes the case of a 55 year-old man with a clinical evolution of five months consisting of abdominal pain, a large hard lump, weight loss, shortness of breath and fever. A three-phase computed tomography (CT) showed a hypercaptive mass at its periphery during hypodense arterial phase at its center, located in segments VI and VI, without a plane of separation of the liver. Due to the symptoms, the patient underwent an exploratory laparotomy, finding a cerebroid mass of 40 x 40 cm; a lumpectomy without hepatectomy was performed, leaving free surgical margins. The diagnosis was largely made through a histopathological assessment, finding stromal multinucleated pleomorphic forms, desmin (+), SMA (smooth muscle actin) and MSA (muscle specific actin) (+), Ki67 (+) and negative for S100 (protein S100) and CD117 antibody, which confirmed the high grade pleomorphic leiomyosarcoma diagnosis. The patient was discharged 16 days after admission once his condition improved, and was referred to the oncology department for adjuvant chemotherapy. Given the size of the mass, the prognosis was bleak, which left surgery as the only option to offer survival expectations through regulated or "atypical" hepatectomies along with safety margins and liver transplantation. With this in mind, the first option was chosen; six months after surgery, with clinical improvement and adjuvant therapy, the patient, still with unfavorable prognosis, remained stable attending multidisciplinary medical management controls.

RESUMEN

l leiomiosarcoma hepático primario es un tumor extremadamente raro entre los casos de tumores hepáticos en adultos, presentan-do una incidencia de 0.1 y 1%. En este artículo se presenta el caso de un hombre de 55 años con cuadro clínico de cinco meses de evolución que consiste en dolor abdominal, presencia de masa dura, no móvil, de gran tamaño, pérdida de peso, disnea y fiebre. La tomografía axial computarizada (TAC) trifásica mostró masa hipercaptante en su periferia durante fase arterial hipodensa en su centro, localizada en segmentos VII y VIII, sin plano de separación del hígado. Debido a su sintomatología, el paciente fue intervenido quirúrgicamente por laparatomía exploratoria, hallándose masa cerebroide de 40 x 40cm, razón por la cual se practicó una tumorectomía sin hepatectomía, dejando bordes quirúrgicos libres. El diagnóstico se realizó, en gran parte, mediante evaluación histopatológica, observándose estroma con formas multinucleadas pleomórficas, desmina (+), SMA (actina de musculo liso) y MSA (actina músculo específica) (+), Ki67 (+) y negativo para S100 (proteína S100) y anticuerpo CD117, lo que confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma pleomórfico de alto grado. Una vez presentó una notoria mejoría, el paciente fue dado de alta a los 16 días de su ingreso y fue derivado al servicio de oncología para su adyuvancia con quimioterapia. Dado el tamaño de la masa encontrada, el pronóstico fue poco alentador, lo que hizo que el tratamiento quirúrgico fuera la única opción que ofreciera expectativas de supervivencia mediante hepatectomías regladas o "atípicas" con márgenes de seguridad e incluso trasplante hepático. Teniendo en cuenta lo anterior, se optó por la primera opción; tras seis meses de la cirugía, observándose mejoría clínica, además del tratamiento adyuvante, el paciente, aún con pronóstico desfavorable, permanecía estable, asistiendo a controles bajo manejo médico multidisciplinario