Síndrome de Kasabach- Merrit / Kasabach-Merritt syndrome

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Kasabach Merritt (SKM) es poco frecuente, tiene una alta mortalidad y se caracteriza por una lesión vascular de crecimiento rápido, asociado a coagulopatía de consumo y trombocitopenia. Materiales y métodos: revisión de literatura actual confrontando con artículos de revisiones de temas en búsqueda electrónica en bases de datos de RIMA, MEDLINE, PUBMED, MEDSCAPE, de 1940 a 2017. Resultados Se describe un caso clínico de un niño de 10 meses de edad con Síndrome de Kasabach Merrit sucedido en el Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja (HINFP) Conclusiones El síndrome Kasabach-Merritt es una entidad poco frecuente, su diagnóstico inicia desde la sospecha clínica, que incluye al examen físico el hallazgo de un hemangioma acompañado de trombocitopenia y coagulopatía. El manejo no está pautado, se dispone de corticoide como terapia de inicio, interferón, antineoplásico, radioterapia o cirugía, y su pronóstico va a depender de la resolución pronta.

ABSTRACT

Introduction: The Kasabach-Merritt syndrome (SKM) is rare, has a high mortality and is characterized by a vascular lesion of rapid growth, associated with coagulopathy of consumption and thrombocytopenia. Materials and methods: review of current literature in comparison with articles of reviews of subjects in electronic search in databases of RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE, from 1940 to 2017. Results A clinical case of a 10-month-old child is described. of age with Kasabach Merrit syndrome occurred at the Napoleon Franco Franco Children's Hospital (HINFP) Conclusions The Kasabach-Merritt syndrome is a rare entity, its diagnosis starts from the clinical suspicion, which includes the physical examination the finding of a hemangioma accompanied by thrombocytopenia and coagulopathy. The management is not scheduled, corticoid is available as start therapy, interferon, antineoplastic, radiotherapy or surgery, and its prognosis will depend on the prompt resolution.