Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatia / Coexistence of myelofibrosis and collagen disease

ABSTRACT

Se revisaron 212 protocolos de pacientes con neoplasias y se hallaron 15 casos de síndromes mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacientes que presentaron una colangenopatía mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacients que ptresentaron una colangenopatía asociada, hecho inusual y poco descripto en la literatura. El caso 1 corresponde a un hombre que presenta una artitis reumatoide clásica de 2 años de evolución con esplenomegalia, factor reumatoide, células LE y FAN positivos e hipocomplementemia. Diagnóstico por biopsia polictemia vera y mielofibrosis. El caso 2 es una mujer de 36 años, que desde hace 4 años presenta severo fenómeno de Raynaud, esplenomegalia y diagnóstico por biopsia de mielofibrosis. Durante la evolución se fueron constatando elementos de diagnsotico que llegaron a configurar una esclerosis sistémica progresiva e hipertensión pulmonar. Además, presentó factor reumatoide y anti-ADN positivos e hipocomplementemia. Las anormalidades hematológicas son comunes en las colagenopatías y pacientes que presentan mielofibrosis tienen una mayor incidencia de autoanticuerpos, complejos inmunes circulantes e hipocomplementemia. Sin embargo, no es frecuente la asociación de mielofibrosis con colagenopatías (AU)