Normas para la investigación clínico-experimental de las enfermedades del músculo cardíaco, con fines diagnósticos, pronósticos y terapéuticos / Norms for the clinical-experimental investigation of the cardiac muscle diseases, with diagnostic, prognostic and therapeutics ends

RESUMEN

El presente trabajo resume la experiencia de un equipo multidisciplinario en la conducción de los pacientes portadores de miocardiopatías. Se dirigió el mayor esfuerzo a las cardiomiopatías primarias, de las cuales se hace una reseña biológica y puesta al día de los conocimientos. Se muestran los procedimientos destinados a la mejor identificación de estos pacientes, que implican la interrelación de tres áreas principales a) clínica, b) funcional, hemodinámica y sus métodos relacionados y c) histopatología. Todos los pacientes fueron estudiados con biopsia endomiocárdica a niveles óptico y ultraestructural. Dentro de ésta última técnica se atribuyó relevancia a la microscopía electrónica de barrido. Se expresan los elementos de cada área que tienen significado estadístico para formular pronóstico de tiempo de sobrevida cuando se las interaccionan. Desde el punto de vista clínico los pacientes de menor sobrevida fueron aquellos que presentaron menor edad, etapa sintomática breve, persistencia del tercer ruido, latido de Dressler y clase funcional IV. Los factores hemodinámicos significativos fueron presión media capilar pulmonar, presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo, volumen minuto cardíaco, índice cardíaco y fracción de eyección. De la biopsia endomiocárdica los datos útiles para el pronóstico fueron fibrosis mayor del 20 por ciento, edema intersticial moderado a severo asociado a miocitolisis y en presencia o no de fibrosis, ausencia de fibras sanas en microscopía de barrido, pérdida severa de miofibrillas, figuras de mielina y alteraciones mitocondriales y del reticulosarcoplasmico. Todos los parámetros fueron evaluados luego del tratamiento compensador administrado al paciente. La estricta interrelación de los items mencionados definieron dos poblaciones de pacientes en lo referente a la sobrevida. Aquellos que morirían antes del año y aquellos que no morirían antes del año. A partir del índice de sobrevida se cumplimentaron todos los requerimientos para ingresar al paciente al plan de trasplante cardíaco. Ingresaron durante este estudio como receptores potenciales de corazón 31 pacientes, con una edad promedio de 32 años y que al no tener la oportunidad del trasplante [ausencia de donaciones] presentaron una sobrevida promedio de 4.9 meses... (TRUNCADO)