La deficiencia de alfa 1-antitripsina como causa de enfermedad hepática crónica en la infancia / Alpha 1-antitrypsin deficiency as cause of chronic hepatic disease during infancy
Rev. cuba. pediatr
; 61(4): 563-9, jul.-ago. 1989. tab
Artigo
em Espanhol
| CUMED
| ID: cum-4690
Biblioteca responsável:
CU1
Localização: CU1.1 Biblioteca Médica Nacional
ABSTRACT
Se presentan 4 pacientes con deficiencias de alfa-1-antitripsina (alfa-1-At), basado en diagnóstico clínico, bioquímico, laparoscopia y estudio histomorfológico del hígado; 3 de ellos con antecedentes de colestasis neonatal, con diagnóstico de hepatitis crónica activa el primero; el segundo evolucionó hacia una hipertensión portal precoz con cirrosis hepática y muerte a los 2 años y medio, y el tercero hacia una recuperación clínica, emdoscópica e hística. El cuarto paciente con hepatomegalia como forma de presentación y diagnóstico de hepatitis crónica activa. Todos los pacientes tenían disminución sérica de alfa-1-At, presencia de inclusiones ácido peryódico de Schiff (PAS) positivas resistentes a la diastasa en el citoplasma de los hepatocitos y fenotipo del sistema Pi ZZ. El estudio familiar del fenotipo de los padres resultó un patrón heterozigótico (MZ) y los hermanos normales (MM). Se insiste en el diagnóstico de esta enfermedad en todo niño con colestasis neonatal o enfermedad hepática antes de los 5 años de edad
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Cuba
Contexto em Saúde:
ODS3 - Saúde e Bem-Estar
/
ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
Problema de saúde:
Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos
/
Doenças do Sistema Digestório
Base de dados:
CUMED
Assunto principal:
Alfa 1-Antitripsina
/
Hepatopatias
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Humanos
/
Lactente
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. cuba. pediatr
Ano de publicação:
1989
Tipo de documento:
Artigo