Síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior. Aspectos embriológicos y quirúrgicos / Superior semicircular canal dehiscence syndrome. Embryological and surgical considerations

RESUMEN

Presentar el primer caso de síndrome de dehiscencia del canal semicular superior publicado en lengua española y establecer, con estudios embriológicos, el período embriológico implicado en la génesis del síndrome. Material y métodos: Se estudian 52 series embriológicas fetales, desde 6 mm hasta recién nacidos. Se presenta el caso de un paciente que presentaba un síndrome de dehiscencia de canal semicurcular superior. Resultados: Existe una relación de continuidad, a través de lagunas óseas, entre el canal semicircular superior y el espacio intracraneal en el feto de 24 a 28 semanas pero esta relación se pierde en la semana 30. Se exponen los resultados del cierre quirúrgico de la fístula, en el paciente estudiado, con un abordaje por la fosa media y con abordaje transmastoideo. Conclusiones: El síndrome podría ser secundario a una alteración del desarrollo embriológico y, por tanto, su génesis sería prenatal. La reparación quirúrgica por vía transmastoidea es una alternativa razonable a la vía de la fosa media

ABSTRACT

Objetive Presenting the first case of superior semicircular canal dehiscence syndrome in the Spanish literature and to establish, using embryological studies, the period in wich superior semicircular canal dehiscence originates. Material and methods: 52 embryos and foetuses, from 6 mm to foetal maturity, were studied. The case of a patient suffering from superior semicircular canal dehiscence syndrome is presented. Results: The superior semicircular canal and the intracranial space are communicated through bony lacunae, in the period between the 24th and 28th week of foetal development, but this communication is discontinued in the 30th week. Permeability of these lacunae, later in life, could result in the development of superior semicircular canal dehiscence syndrome. The clinical results of the surgical repair of this abnormal communication, in this particular case, using amiddle fossa approach and a transmastoid approach is presented. Conclusions: Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome could be due to an abnormality in foetal development and its genesis, therefore, could be prenatal. Surgical repair via transmastoid approach is a reasonable alternative treatment to the middle fossa approach: