Tumor neuroectodérmico primitivo periférico/ sarcoma de Ewing extraóseo del hueso temporal / Primitive neuroectodermal tumor/Extraosseus Ewing Sarcoma of the temporal bone

RESUMEN

El término tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) se incluye dentro de un grupo de neoplasias formado por "células redondas azules de pequeño tamaño" que derivan de la cresta neural y de ahí su carácter neuroectodérmico. Es uno de los tipos histológicos más indiferenciados de tumores malignos. Dentro de esta familia de tumores destaca el Sarcoma de Ewing, que aparece fundamentalmente en estructuras óseas, disminuyendo su probabilidad en estructuras extraóseas. Presentamos un caso atípico de pPNET/Sarcoma de Ewing extraóseo que ocupaba el CAE e infiltraba el hueso temporal. Para el control de la enfermedad, el enfoque preferido es la cirugía más radioquimioterapia

ABSTRACT

The term primitive neuroectodermal tumor (PNET) should be included in the differential diagnosis of small round blue cell tumors, which come from the neural crest and explain their neuroectodermal character. This is one of the most indifferentiated histological types of malignant tumors. In the PNET family, we high light the Ewing´s Sarcoma, that is frecuently located in bony sites and has a less frequent localization in soft tissues. We focus on one atypic case of PNET/ Extraosseus Ewing´s Sarcoma that involves the external auditory canal and infiltrates the temporal bone. Surgery followed by postoperative chemotherapy and radiation offers the best local control of the disease