Atresias de vías biliares intervenidas con buen resultado. Evolución previsible / Biliary atresias operated with favourable results: predictable outcome

RESUMEN

Nuestra experiencia en el tratamiento de la atresia de vías biliares mediante la técnica de Kasai ha ido mejorando con el tiempo hasta conseguir en los últimos 5 años un 65% de «buenos resultados», incluyendo en ese término a pacientes con restauración del flujo biliar y normalización de las cifras de bilirrubina. El objetivo del presente trabajo es analizar el comportamiento de los pacientes de nuestra serie en los que se consiguió ese buen resultado inicial, valorar su situación en el momento actual y sus perspectivas de futuro. Presentamos un total de 17 pacientes intervenidos mediante técnica de Kasai desde 1985, con la característica común de pertenecer al grupo de buenos resultados de nuestra serie. Los controles se basaron en analítica general, función hepática y ecografías periódicas. A todos ellos desde el momento del diagnóstico se les aplicó un tratamiento médico estandarizado consistente en suplementos polivitamínicos (A, D3, E, K) minerales, zinc, calcio, fósforo, hierro, ácido ursodesoxicólico y luminal y una vigilancia estricta de los aportes calóricos. En dos pacientes se elevaron progresivamente las cifras de bilirrubina estabilizándose entre 5/6 mg/100 ml con progresivo endurecimiento hepático, aparición de esplenomegalia, signos indirectos de hipertensión portal y deterioro relativo de la función hepática. Uno de ellos con cifras de Quick inferiores al 50% se trasplantó a los 12 años de vida. El otro con 16 años continúa con una función hepática aceptable y buena calidad de vida en situación de trasplante aconsejable. Un grupo de 11 pacientes con edades comprendidas entre los 14 meses y los 17 años presentan discreta hepatomegalia firme, moderada hipertensión portal, moderada elevación de las transaminasas y bilirrubina normal. De este grupo 3 pacientes, siempre por debajo de los cinco años, han tenido sangrados por varices esofágicas controlados mediante esclerosis y tratamiento médico (propanolol y dinitrato de isosorbide). Un paciente desarrolló un hepatocarcinoma al tercer año de vida de evolución rápidamente fatal. Desde entonces se introdujo la determinación de alfa-fetoproteína en los protocolos de seguimiento. Cuatro pacientes de 5, 6, 14 y 16 años están clínica y exploratoriamente asintomáticos y previsiblemente continuarán así a largo plazo. En nuestra experiencia, los pacientes que superan sin incidencias graves el tercer año postoperatorio, parecen destinados a sobrepasar la pubertad con buena calidad de vida. Un 77% con signos de fibrosis hepática e hipertensión portal moderada y un 23% de ellos con la normalización completa de su lesión hepática a largo plazo (AU)

ABSTRACT

Since 1975, our experience in the treatment of biliary atresia with Kasai’s technique has improved little by little, achieving 65% favourable outcome in the last five years. We define «good results» as the complete restoration of biliary flow and normalization of bilirrubin levels. The long-term evolution of these good results can be diverse. The objective of the present work is to analyze the outcome of patients in our series in whom a favourable initial response was achieved, as well as evaluating their present situation and future perspectives. The authors present a total of 17 patients operated by Kasai’s technique since 1985, that constitutes the group with good results in our series. The controls were based on general analysis, liver function and periodic ultrasound explorations. All received a standardized medical treatment consisting of vitamin supplements (A, D3, E, K) minerals (zinc, calcium, phosphate, iron) ursodexoxicolic acid, luminal,as well as close control of calorie intake. In two patients the levels of bilirrubine were progressively increased with time, stabilizing at between 5/6 mgs /100 ml, with progressive hepatic hardening, appearance of splenomegalia, indirect signs of portal hypertension and a slight deterioration of hepatic function. One received a transplant at age 12 with Quick levels below 50%.The other, aged 16, continues with an acceptable hepatic function and good quality of life under recommendation of transplant. Eleven patients with ages ranging from fourteen months to seventeen years presented slight and firm hepatomegalia, moderate portal hypertension, GOT 71 +/- 8 mg/100 ml, GPT 97 +/-11 mg/100 ml and normal bilirrubine levels. From this group, 3 patients, all under five years of age, experienced bleeding from esophageal varices which were controlled by sclerosis and medical treatment (propanolol and isosorbide dinitrate). Recently, one three year-old patient developed a hepatocarcinoma of rapid, mortal evolution. Since then, the determination of alfa- feto protein in follow-up controls has been introduced. Four other patients of 5, 6, 14, 16, years of age are completely assymptomatic with an excellent clinical evolution. In our experience,the patients that overcome the third year after surgery without serious complications seem destined to reach puberty with a good quality of life. However, some cases show signs of hepatic fibrosis and portal hypertension, 77% in our series. Only 23% of patients with a favorable initial evolution appear to present a complete normalization of their hepatic lesion in the long term (AU)