Dermatomiositis amiopática juvenil y calcinosis / Juvenile amyopathic dermatomyositis and calcinosis

RESUMEN

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad crónica y multisistémica, de supuesta etiología autoinmunitaria, caracterizada por la presencia de vasculitis en la piel y el músculo estriado. La sintomatología se caracteriza por la presencia de síntomas generales (anorexia, pérdida ponderal, astenia, fiebre), manifestaciones típicas (musculares y cutáneas) y posible afectación sistémica. Se aporta el caso de un niño de 5 años diagnosticado de dermatomiositis juvenil que presentaba dificultad para la deambulación, incapacidad para la extensión completa de la extremidad inferior derecha y calcinosis 12 meses después del inicio de unas manifestaciones cutáneas incorrectamente valoradas. Nuestro objetivo es resaltar la importancia del diagnóstico precoz de esta entidad y la necesidad de instaurar tratamiento lo antes posible. El pronóstico ha mejorado desde la introducción de los corticoides, pero el resultado funcional sigue estando determinado por la presencia de calcinosis y contracturas musculares

ABSTRACT

Juvenile dermatomyositis (JDM) is a chronic multisystemic disease. It is believed to be of autoimmune etiology and is characterized by the presence of vasculitis affecting striated muscle and skin. Clinical description consists of general symptoms (anorexia, weight loss, asthenia, fever), typical manifestations (muscular and cutaneous) and possible systemic alterations. We report the case of a 5-year-old boy diagnosed with JDM who presented difficulty in walking, inability to completely extend the right lower extremity and calcinosis 12 months after the development of incorrectly evaluated cutaneous alterations. We aim to highlight the importance of early diagnosis and treatment of this illness. Since the introduction of corticosteroid therapy, prognosis has improved but functional outcome still depends on the presence of calcinosis and muscular contractures