Estesioneuroblastoma. Revisión de la literatura a propósito de dos casos / Esthesioneuroblastoma. Review of the literature. Report of two cases

RESUMEN

El estesioneuroblastoma es un tumor maligno de aparición infrecuente, supone el 3% de todas las neoplasiasintranasales. Debido a su origen anatómico, la mayoría de los pacientes tienen síntomas poco específicos, loque dificulta su diagnóstico precoz. El manejo terapéutico es complejo por la falta de un sistema uniforme deestadificación, y la publicación de pocos casos que se recogen en series heterogéneas que abarcan largos periodos,durante los cuales se han producido cambios muy significativos en el enfoque diagnóstico-terapéutico delestesioneuroblastoma.Se presentan dos casos, y se analiza una revisión bibliográfica del estado actual de esta enfermedad. Fundamentalmentehay dos conclusiones, que el tratamiento es multidisciplinar, parece que la resección quirúrgicacraneofacial asociada a radioterapia es el enfoque terapéutico óptimo, incluso con quimioterapia; así como lanecesidad de un seguimiento prolongado

ABSTRACT

Esthesioneuroblastoma is a malignant tumor constituting 3% of intranasal neoplasias. As a result of its anatomical origin, most patient have non-specific symptoms, precluding early diagnosis. Several factor make difficult the study of the disease the lack of a uniform staging system, the relatively small number of cases reported in heterogeneous series, and the fact that most series cover a long period during which significant changes in the management of esthesioneuroblastoma occur. We present two cases and analise a bibliographic review about the present situation of this pathology. There are two conclusions fundamentally the combination of surgery with craniofacial resection and radiotherapy seems to be the optimum approach to treatment, and the need of a long-term follow-up