Síndrome de Stewart-Treves / Stewat-Treves Syndrome

RESUMEN

El linfangiosarcoma es un tumor vascular infrecuente que asienta habitualmente sobre linfedema de larga evolución. Hemos recogido los casos observados de linfangioma en un hospital intentando analizar sus características la edad, el sexo, la ubicación, tratamiento y los datos de seguimiento. Hemos estudiado 5 casos 3 casos de síndrome de Steward-Treves tras mastectomía y radioterapia, y 2 que asientan en pacientes afectados de linfedema congénito (forma tardía). Cuatro eran mujeres y 1 varón. Se realizó cirugía radical en 4 pacientes. Las técnicas empleadas fueron amputación supragoneal 1; desarticulación de cadera 1; desarticulación escapulohumeral 2, y 1 tratado con gemcitabina y radioterapia ante la existencia de enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. Dentro de los primeros 14 meses de seguimiento fallecieron 3 pacientes y 2 se encuentran libres de enfermedad pasados 46 y 86 meses, respectivamente. Este estudio confirma el mal pronóstico de estos pacientes (AU)

ABSTRACT

Lymphangiosarcoma is an uncommon vascular tumor that usually develops in longstanding lymphedema. We gathered the cases of lymphangioma observed in a hospital and attempted to analyze their characteristics age, sex, localization, treatment and follow-up data. We studied five cases three cases of Stewart-Treves syndrome after mastectomy and radiotherapy and two cases that developed in patients with late-onset congenital lymphedema. There were four women and one man. Radical surgery was performed in four patients. The techniques employed were above-knee amputation (one patient), hip disarticulation (one patient), scapulo-humeral disarticulation (two patients) and gemcitabine and radiotherapy in one patient with metastatic disease at diagnosis. Three patients died in the first 14 months of follow-up, while two are disease free after 46 and 86 months respectively. This study confirms the poor prognosis of patients with Steward-Treves syndrome (AU)