Tumor neuroectodérmico primitivo renal. Reporte de un caso / Primitive neuroectodermal kidney tumor. Case report

RESUMEN

Antecedentes El tumor neuroectodérmico primitivo(TNEP) es un tumor de células redondas que se presenta principalmenteen tejidos blandos; excepcionalmente se encuentraen tracto intestinal, pelvis, retroperitoneo y riñón. Métodos:El espécimen quirúrgico renal, fue fijado en formol al 10%, eincluido en parafina. El estudio de inmunohistoquímica comprendiólos siguientes anticuerpos enolasa neuronal específica,sinaptofisina y mic2. Resultados: Reportamos el caso deun hombre de 32 años de edad atendido en el hospital universitariosan Vicente de Paúl, Medellín con diagnóstico de tumorrenal izquierdo, sin hematuria macroscópica al momento deingreso ni metástasis a distancia documentadas, dolor de difícilmanejo y sensación de masa abdominal a nivel del flancoizquierdo. Con dicho diagnóstico se lleva el paciente a cirugíapara realizar nefrectomía radical, observando en el acto quirúrgico,gran compromiso ganglionar aortocavo y peripancreático.Sin ninguna posibilidad de ofrecer coadyuvancia de tiporadio o quimioterapia durante el post operatorio debido a suevolución clínica, fallece a los 2 meses postoperatorios conenfermedad diseminada. En el estudio anatomopatológico seevidencia proliferación renal difusa de células redondas conformación de rosetas, con infiltración de la cápsula haciaregión abdominal, y ganglios locales comprometidos. El estudiode inmunohistoquímica resulta positivo para enolasa neuronalespecífica, sinaptofisina y mic2. Conclusiones: En lospacientes con diagnóstico de tumor renal, se debe llevar a caboun estudio histopatológico completo, incluyendo el estudio deinmunohistoquímica antes de realizar una cirugía radical,debido al mal pronóstico de los TNEP, que pese a tener unabaja frecuencia que conlleva a una mortalidad por encima del80% (5). En la actualidad por medio del estudio inmunohistoquímicocon sobre expresión del gene MIC2, detección detranslocación especifica, estudios de hibridización con fluoresceínay trascripción reversa de polimerasa podemos diferenciarcon certeza los TNEP primarios de los sarcomas deEwing y otros sarcomas de células redondeadas

ABSTRACT

Background: Primitive Neuroectodermal Tumor(PNET) is composed of small round cells and mainly foundin soft tissues outside the central nervous system. However,urinary system is rarely involved. Patients and methods:A case of a 32 year old male complaining of severe pain inthe left flank was diagnosed of a left renal tumor at theHospital Universitario San Vicente de Paul, Medellin,Colombia. A palpable lump at left abdominal flank wasnoticed. There was no history of hematuria or documentedmetastatic lesions. Radical nephrectomy was performed. Adiffuse enlargement of the left kidney with prominentlymph nodes around aortic, vena cava and pancreas werefound. Because of the bad patient’s clinical condition, neitherradio nor chemotherapy was offered. Patient died 2months after surgery with disseminated metastases. Nephrectomyspecimen was fixed in 10% formaldehyde andsamples were paraffin embedded. An immunohistochemicalstudy was performed including the following antibodiesNSE, synaptophysin and mic2. Results: Histologicalexamination showed a diffuse renal proliferation of roundcells with rosette formations. Invasion of the renal capsuleand metastasis to lymph nodes were noticed. Immunohistochemicalstudy reveals positivity for NSE, synaptophysinand mic2. Conclusions: In patients diagnosed of renaltumor, a complete hispathological study should be performed,including an immunohistochemical study before performingradical surgery. Although Primitive PNET is veryinfrequent, its mortality rate reaches 80%. Immunohistochemistry(mic2), specific translocation, flourescein andreversal transcription polimerase, can differentiate primaryPNET from other round cell tumors