Angioma retiniano como síndrome mascarada de tumor del nervio óptico en la enfermedad de von Hippel-Lindau / An optic nerve tumor in von Hippel-Lindau disease, masquerading as a retinal hemangioma

RESUMEN

Caso clínico Varón de 35 años con antecedentesfamiliares de enfermedad de von Hippel-Lindau(VHL) diagnosticado de dos hemangiomas retinianosen ojo derecho (OD) y uno en ojo izquierdo.Las lesiones se trataron con crioterapia en OD yláserterapia en OI. A pesar de una aparente buenaevolución de las lesiones retinianas hubo una progresivadisminución de la AV. Se realizó RM dondese evidenció lesiones tumorales del nervio óptico(NO) bilaterales compatibles con glioma, meningiomao hemangioblastoma. Actualmente AV(OD) movimiento de manos y AV(OI) 0,6.Discusión: La presencia de los hemangiomas retinianosen este paciente hizo retrasar el diagnósticode un tumor en el NO, infrecuente en esta entidad

ABSTRACT

Clinical case A 35-year-old man with a family history ;;of von Hippel-Lindau disease was diagnosed to ;;have two retinal hemangiomas in the right eye and ;;another in the left eye. The hemangiomas were treated ;;with cryotherapy and laser photocoagulation ;;respectively. Despite apparent good resolution of ;;the retinal lesions, progressive visual loss was ;;observed. An MRI was then performed and showed ;;bilateral tumoral lesions of the optic nerve compatible ;;with a glioma, meningioma or hemangioblastoma. ;;Currently the visual acuity in his right eye is ;;hand movement, and is 0.6 in the left eye. ;;Discussion: The presence of the retinal hemangiomas ;;delayed the diagnosis of an optic nerve tumor ;;in this patient