Afectación renal en la amiloidosis. Características clínicas, evolución y supervivencia / Renal involvement in amyloidosis. Clinical outcomes, evolution and survival

RESUMEN

Fundamento La amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por eldepósito extracelular de material proteico fibrilar en disposición en lámina betaplegada. Las principales formas de amiloidosis sistémicas son la amiloidosis primaria(AL) y la secundaria (AA). La afectación renal es frecuente, confiriéndoleun pronóstico poco favorable. En los últimos años estamos asistiendo a un cambioen la etiología de las formas secundarias.Objetivo: Analizar la incidencia de AL y AA en nuestra área de referencia así comola etiología de AA. Describir la presentación clínica, la afectación renal y la evolución.Material y métodos: Análisis descriptivo de los casos de amiloidosis de nuestrohospital en el período 1992-2004. Criterio diagnóstico histología positiva para RojoCongo. Se analizan las variables clínicas, afectación renal, inclusión en diálisis ysupervivencia.Resultados: Setenta y seis casos, 44 mujeres, edad media 70,7 ± 12. Tipos 55AA (72%), 21 AL (28%), etiología AA 66% reumatológicas, 28% infecciosas, 6%otras. La incidencia fue AL 4,6 y AA 12,2 casos /millón. El 75% tenían afectaciónrenal al diagnóstico (69% ClCreat 3 g/24horas). 21 casos (28%) evolucionaron a insuficiencia renal grado V en un tiempomedio de 8,1 ± 9,8 meses, iniciando diálisis 14 pacientes (10 HD, 4 CAPD).En 7 casos (33%) no recibieron tratamiento dialítico por la importante afectacióndel estado general y la mala calidad de vida. La supervivencia actuarial globaldesde el momento del diagnóstico fue de 55% y 40% a los 12 y 24 meses (AL58% y 19%; AA 55% y 44%). La supervivencia actuarial desde el inicio de diálisisfue de 30% y 5% a los 12 y 24 meses.Conclusiones: Aunque la amiloidosis es una patología con escasa incidencia enla población general, la afectación renal es muy frecuente. Las enfermedades reumatológicasson la principal causa de AA. La supervivencia es limitada, especialmentepara las formas AL

ABSTRACT

Background: Systemic amyloidosis is a disease resulting from extracellular depositionof fibrillar protein in various organs. Main systemic amyloidosis are primary (AL) and Secondary (AA). The kidney is usually involved, conferring and adverseprognosis. In the last decade there has been a change in the aetiology ofAA amyloidosis.Objectives: To analyse the incidence of AL and AA amyloidosis in our currentpopulation as well as the aetiology of AA amyloidosis. To describe clinical outcomes,renal involvement and survival.Patients and methods: We performed a descriptive analysis of all cases of amyloidosisdiagnosed from 1992 to 2004 in our hospital. Diagnosis was assessed onhistological criteria positivity Congo Red stain. Clinical data, renal involvement,dialysis treatment and survival were analysed.Results: 76 cases, 44 women, mean age 70.7 ± 12. Types 55 AA (72%), 21AL (28%) systemic amyloidosis. AA aetiology was 66% rheumatic disorders, 28%infectious disease, 6% others. Incidence for AL was 4.6 and for AA 12.2 cases/million. Renal involvement was present in 75% at diagnosis (69% Creatinine clearance 3 g/24 hours). 21 cases (28%) progressedto renal disease stage V in the 8.1 ± 9.8 months follow up period, and14 cases started dialysis treatment (10 HD, 4 CAPD). In 7 cases (33%) dialysiswas not indicated due to their poor clinical condition, short life expectancy andbad quality of life. Mean global survival at diagnosis was 55% and 40% at 12and 24 months (AL 58% and 19%; AA 55% and 44%). Mean survival from thestart of dialysis was 30% and 5% at 12 and 24 months.Conclusions: Although amyloidosis has a low incidence in our population, thekidney is usually involved. Rheumatological disorders are the principal aetiologyof AA amyloidosis. Long term survival is poor, specially for AL