Respuesta diferida a rituximab de una enfermedad hemolítica por crioaglutininas / Delayed response to rituximab of cold agglutinin haemolytic disease

RESUMEN

El anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab ha demostrado ser útil en el tratamiento de pacientes diagnosticados de enfermedad hemolítica severa por crioaglutininas. Presentamos nuestra experiencia con el empleo de rituximab en un paciente con hemólisis crónica por una enfermedad por crioaglutininas refractaria. Siete meses después de la administración del rituximab se detectó un aumento de la tasa de hemoglobina y durante el seguimiento durante 17 meses se mantuvo la respuesta hematológica. El rituximab puede jugar un papel en el tratamiento de individuos adultos con enfermedad por crioaglutininas refractarias a otros tratamientos con anemia dependientes de transfusión. Sin embargo, existen escasas series de casos que describan el empleo de rituximab en esta enfermedad hemolítica y son necesarios estudios prospectivos amplios que permitan aclarar el mejor esquema de administración, los posibles factores predictores del resultado, el beneficio de su asociación con otros fármacos y la posibilidad de obtener respuestas diferidas y mantenidas

ABSTRACT

The anti-CD20 monoclonal antibody rituximab has shown benefit in some patients diagnosed of severe cold agglutinin disease. Here we report our experience with rituximab in a patient with chronic haemolysis due to refractory cold agglutinin disease. An increase in the haemoglobin level was observed seven months later from rituximab administration and with a follow-up of 17 months, the patient maintains the haematological response. We suggest that rituximab can play an important role in the treatment of adult patients with refractory cold agglutinin disease with anaemia requiring transfusion. However only a few case reports of rituximab treatment in this haemolytic disease is available and there is need of large prospective studies that allow elucidate the better schedule of administration, the duration of the clinical effect, factors predictive of clinical outcome, the possible benefit of the association with other drugs and the possibility to achieve delayed and maintained responses