Xantogranuloma necrobiótico con paraproteinemia asociado a liquen escleroatrófico / Necrobiotic xanthogranuloma with scleroatrophic lichen associated with paraproteinemia

RESUMEN

El xantogranuloma necrobiótico (Xn) con paraproteinemia es una histiocitoxantomatosis (histiocitosis no X) que afecta la dermis y el tejido subcutáneo de la cara y, con menor frecuencia, del tronco y las extremidades. Presentamos el caso de una mujer de 58 años con historia previa de paraproteinemia IgG lambda y múltiples patologías autoinmunes, que asocia lesiones clínica e histológicamente típicas de Xn en cara, cuello y extremidades, así como de liquen escleroatrófico (LEA) en piel y mucosas. Los tratamientos realizados fueron ineficaces, siguiendo las lesiones de Xn un curso crónico y progresivo, con aumento del número, tamaño y ulceración de las mismas. La paraproteinemia ha permanecido estable desde su diagnóstico hace 8 años. No hemos encontrado descrita en la literatura la asociación de Xn con paraproteinemia y LEA. Repasamos las características de esta rara enfermedad y sus posibles mecanismos patogénicos

ABSTRACT

Necrobiotic xanthogranuloma (Xn) with paraproteinemia is a histiocytoxanthomatosis (non-X histiocytosis) that affects the dermis and subcutaneous tissue of the face and less frequently the trunk and limbs. We present the case of a 58-year-old woman with a previous background of IgG (lambda) paraproteinemia and multiple autoimmune diseases, that associate clinically and histologically typical lesions of Xn on face, neck and limbs and of lichen sclerosus et atrophius (LEA) on skin and mucosae. The treatments performed were ineffective, the Xn lesions followed a chronic and progressive course with increased number, size and ulceration of them. The paraproteinemia has remained stable since it was diagnosed eight years ago. We have not found the association of Xn with paraproteinemia and SAL described in the literature. We review the characteristics of this rare disease and its possible pathogenic mechanisms