Papillon-Lefèvre syndrome: a case report and review of the literature

RESUMEN

Describimos el caso clínico de un niño de 9 años y medio afecto de periodontitis e hiperqueratosis desde los 5 años de edad. Queremos destacar la afectación generalizada de toda la dentición, las alteraciones inmunológicas encontradas y la discreta afectación dermatológica, siendo el cuadro estomatológico el que identifica en su mayor parte la enfermedad. El tratamiento precoz con acitretino puede mejorar tanto la evolución de las lesiones dérmicas como de la periodontitis

ABSTRACT

We report the case of a nine-and-a-half-year-old boy who had had periodontitis and hyperkeratosis since the age of five. We describe the involvement of the entire dentition, the associated immunological disorders, and the discrete cutaneous findings. This disease is chiefly identified by its stomatologic features. Early treatment with acitretin can improve the outcome of both the skin lesions and the periodontitis